暴发性紫癜是什么？

暴发性紫癜是一种罕见的急性、严重、常致死的皮肤大面积瘀斑，并逐渐发展成出血性皮肤坏死的疾病。

该病是由Guelliot于1884年首次描述，是一种可致命的出血性急症。该病起病急骤，以皮肤出血坏死，低血压、发热以及弥散性血管内凝血(DIC)为特征。

暴发性紫癜较为罕见，多见于7岁以下的儿童，病死率极高。本病主要通过药物治疗和手术治疗进行改善，一般经过积极、有效的治疗后，部分暴发性紫癜患者可以痊愈，对自然寿命没有影响。

暴发性紫癜在人群中的发病情况是怎样的？

暴发性紫癜较为罕见，多见于7岁以下的儿童，成人少见。不同类型的暴发性紫癜发病率不一。

在严重的蛋白C缺乏症的新生儿中，发病率大约在1：1，000，000。在发生脑膜炎球菌败血症的患者中，有10%～20%的患者会出现急性感染性暴发性紫癜。

暴发性紫癜有哪些类型？

暴发性紫癜分3种类型：

• 急性严重感染所致的急性感染性暴发性紫癜。
• 遗传性或获得性蛋白C抗凝通路障碍所致的凝血障碍性暴发性紫癜。
• 原因不明的特发性暴发性紫癜。

疾病分期

暴发性紫癜起病突然，进展迅速，累及器官广泛。

早期

临床上早期常表现为非特异性感染症状，如发热、轻度腹泻等。

中后期

出现肾功能受损，如少尿，血肌酐、BUN升高，凝血功能异常，血小板降低，皮肤对称性坏死性紫癜和（或）瘀斑、对称性肢端坏死，多器官序贯性功能衰竭。