一先天性胆道闭锁

　　先天性胆道闭锁是先天性发育障碍所致的胆道梗阻是新生儿期长时间梗阻性黄疸的常见原因病变可累及整个胆道亦可仅累及肝内或肝外的部分胆管其中以肝外胆道闭锁常见占%~%发病率女性高于男性先天性胆道闭锁病因尚未完全了解主要有两种学说一是先天性发育畸形学说另一个是病毒感染学说胆道先天性发育畸形大多为胆道闭锁仅椎少数量狭窄改变胆管闭锁所致梗阻性黄疸可致肝细胞损害肝因淤胆而显著肿大变硬呈暗绿或褐绿色肝功能异常若胆道梗阻不能及时解除则可发展为胆汗性肝硬化晚期为不可逆性改变按闭锁部位可分为三型：①肝内型：占大多数可为肝内大胆管或肝内小胆管或全部胆管闭锁;②肝外型：可发生在肝外胆管任何部位但肝内胆管正常;③混合型：肝内外胆管全部闭锁

　　先天性胆道闭锁的临床表现

　　①黄疸：梗阻性黄疸是先天性胆道闭锁突出表现一般出生时并无黄疸~周后出现呈进行性加深巩膜和皮肤由金黄变为绿褐或暗绿色大便渐为陶土色尿色随黄疸加深而呈浓茶样尿布染黄皮肤有瘙痒抓痕~个月后可发生出血倾向及凝血机制障碍

　　②营养及发育不良：初期患儿情况良好营养发育正常表现与黄疸深度不相符随后一般情况逐渐恶化至~个月时出现营养不良贫血发育迟缓反应迟钝等

　　③肝脾肿大：是先天性胆道闭锁的特点出生时肝脏正常随病情发展而呈进行性肿大个月左右即可发展为胆汗性肝硬化及门静脉高压症最终常因感染出血肝衰竭肝昏迷于出生年内死亡

　　先天性胆道闭锁的诊断

　　凡出生后~月出现持续性黄疸陶土色大便伴肝肿大者均应怀疑先天性胆道闭锁下列各点有助于确诊：①黄疸超过~周仍呈进行性加重对利胆药物治疗无效;对苯巴比妥和激素治疗试验无反应;血清胆红素呈持续上升;②十二指肠引流液内无胆汗;③B超检查显示肝外胆管和胆囊发育不良或缺如;④mTC-EHIDA扫描肠内无核素显示先天性胆道闭锁需与新生儿胆汗浓缩相鉴别后者常见于新生儿肝炎溶血病药物(维生素K)和严重脱水等引起胆汗浓缩排出不畅而致暂时性梗阻性黄疸一般经~个月利胆或激素治疗后黄疸逐渐减轻至消退B超检查对鉴别诊断有帮助

　　先天性胆道闭锁的治疗：手术治疗是唯一有效方法宜在出生后个月内进行此时尚未发生不可逆性肝