大疱性皮肤病是以直径大于cm水疱为基本损害的一组皮肤病临床不多见但多数病程为慢性病情较重有的还可危及生命早期诊断和及时治疗预后一般良好

　　大疱性皮肤病的分类：

　　大疱性皮肤病可分为原发性及继发性两大类这里主要介绍原发性大疱性皮肤病

　　除先天性大疱性表皮松解症及慢性家族性良性天疱疮为遗传性皮肤病外其余多与自身免疫有关在患者血清中有针对表皮或基底膜成分的自身抗体皮肤损害中有免疫球蛋白和(或)补体的沉积

　　大疱性皮肤病的临床表现：

　　基本损害为直径大于 cm的大疱初起损害限局若不及时治疗可泛发全身发生在粘膜部位如口腔内的疱易破溃成为糜烂面自觉疼痛若水疱泛发糜烂面积大由于蛋白质大量丢失患者抵抗力下降易继发细菌感染等合并症不积极治疗愈后不好

　　大疱性皮肤病的诊断：

　　主要依靠临床表现皮肤损害的组织病理检查及免疫荧光检查三方面此时发病年龄起始部位及对治疗的反应等也有助于诊断

　　大疱性皮肤病的治疗：

　　除先天性大疱性表皮松解症及慢性家族性良性天疱疮外主要是口服皮质类固醇激素对顽固的病例必要时需佐以免疫抑制剂如环磷酰胺氨甲喋呤等在治疗过程中应加强支持疗法如注意营养及水电解质平衡服用补气血滋阴的中药等对长期服用皮质类固醇激素的患者还应注意预防激素的副作用

　　天疱疮是一种比较严重难以自愈的大疱性皮肤病多发生在中年以上

　　病因学近年来认为本病是一种自身免疫性疾病患者血清中r球蛋白值可升高并含有抗表皮细胞问质的自身抗体现已证实本病的棘细胞松解与该抗体和表皮细胞间物质结合有关该抗体主要为IgG在血清中的滴度与疾病的活动性相平行有人在表皮细胞间发现补体直接免疫荧光检查在棘细胞问存在荧光带

　　大疱性皮肤病的临床表现可分四型：

　　.寻常性天疱疮 常先在口腔粘膜发生水疱或在某处皮肤先出现大疱初起时仅有少数逐渐遍布全身疱壁松弛用手指轻推大疱可使大疱扩大;稍用力推擦皮损间外观正常的皮肤亦可使表皮脱落这种现象叫棘层松解征(尼氏征Nikolsky\\