肺动脉高压是什么？

肺动脉高压（pulmonary hypertension, PH）是由多种已知或未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理生理状态，血流动力学诊断标准为：在海平面、静息状态下，右心导管测量平均肺动脉压（mean pulmonary artery pressure，mPAP）≥25mmHg（1mmHg＝0.133kPa）。

肺动脉高压患者早期诊断困难、治疗棘手、预后恶劣，症状出现后多因难以控制的右心衰竭死亡。

肺动脉高压在人群中的发病情况是怎样的？

肺动脉高压的全球发病率文献数据较少。英国有统计显示，肺动脉高压的患病率为97/100万人，即每一百万人中约有97人患此病，女性略多于男性。

肺动脉高压诊断分类十分复杂，其中相对而言以左心疾病导致的肺动脉高压最为常见，此外，由肺部疾病和（或）低氧导致的肺动脉高压也相对常见。

在肺动脉高压所有分型中，成人动脉型肺动脉高压（PAH）患病率约为15/100万人，约一半PAH患者属于特发性、遗传性或者药物导致的PAH。在我国，PAH常见病因为先天性心脏病，其次为特发性肺动脉高压和结缔组织病相关PAH。

关于特发性肺动脉高压的发病年龄，在最近的研究统计中显示平均年龄为50~65岁。

另有研究资料表明，随着治疗手段的进步，目前特发性肺动脉高压与家族性肺动脉高压患者的生存率呈上升趋势。

肺动脉高压有哪些类型？

为了帮助医生有效诊断肺动脉高压，并能够针对性的进行治疗，临床上将肺动脉高压分为5类：动脉性肺动脉高压（PAH）、左心疾病所致肺动脉高压、肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其他肺动脉阻塞性疾病、以及未明和（或）多因素所致肺动脉高压。

在5大类之下还进行了更为细致的分类。

动脉性肺动脉高压（PAH）

特发性、遗传性、药物和毒物所致肺动脉高压、疾病相关肺动脉高压（其中包括结缔组织病相关性PAH、门脉高压相关性PAH、HIV相关PAH等）、具有肺静脉或毛细血管受累的PAH、新生儿持续性肺动脉高压等。

左心疾病所致肺动脉高压

左心疾病包括左心室收缩或舒张性功能不全、心脏瓣膜病、先天性心脏病等。

肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压

慢性阻塞性肺疾病（COPD）、间质性肺疾病、睡眠呼吸障碍、长期居住高原环境等。

慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其他肺动脉阻塞性疾病

慢性血栓栓塞性肺动脉高压及其他肺动脉梗阻性疾病（如血管内肿瘤、动脉炎等）。

未明和（或）多因素所致肺动脉高压

其包括血液系统疾病（慢性溶血性贫血、骨髓增生异常综合征等）、系统性疾病（结节病等）、代谢性疾病及其他。