肺隔离症是先天性肺部发育畸形的一种，其病变肺组织与正常肺分开存在，由体循环血液单独供应其生长发育。根据发病部位，分为肺内和肺外两种类型。患者多有反复发作或持续存在的肺部感染性症状，如发热、咳嗽、咳痰、咯血、胸痛等，少数有癌变的可能，一经发现，应积极进行手术治疗。
肺隔离症属于临床少见病，居先天性肺发育异常的第二位，约占0.15%～6.40%。占人群发育畸形疾病的1.1％～1.8％。以肺内型为主，少数为肺外型，两者同时存在的情况更为罕见。本病好发于婴幼儿及中青年人群。
根据发病部位，可分为以下两类。
也称叶内型，较常见，约半数于成年后确诊，男女发病率无差别。好发于肺下叶，以左肺更为多见，血液供应来自于降主动脉或腹主动脉。约1/3的患者无特殊临床症状，在合并呼吸道感染时表现为发热、咳嗽、胸痛等肺炎症状。
也称叶外型，较少见，男性多于女性。多发生在胸腹腔左半侧，血液供应常来自于腹主动脉。患儿在出生后有呼吸困难、缺氧、嘴唇及皮肤黏膜紫绀等症状，青少年和成人患者可有隔离肺的纤维化和炎症，可伴有膈肌缺损、胸廓畸形、心血管畸形、支气管囊肿等先天性发育异常。
