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家族性地中海热 (家庭性地中海热)

发病部位：腹部皮肤

就诊科室：消化内科肾内科风湿免疫科皮肤科

疾病用药：暂无数据

疾病自测：暂无数据

概述病因症状检查预防治疗鉴别并发症

概述是一种先天性常染色体隐性遗传病大多数患者发病时年龄不到10岁表现为反复发作的短暂的炎性反应和浆膜炎主要症状为反复发热、腹痛、关节炎秋水仙碱可以较好地控制病情

家族性地中海热（familial mediterranean fever，FMF），是一种致病基因MEFV突变导致的遗传病，遗传方式为常染色体隐性遗传。此病以反复发作的短暂性炎性反应和浆膜炎为主要表现，部分患者也可表现为首先出现的淀粉样变。

家族性地中海热在人群中的发病情况是怎样的？

发病率：目前国内报道较少，尚缺乏大量的流行病学数据。
患病率：FMF在地中海地区患病率较高，该地区患病率为1/1000~1/200，男女比例为1.2：1.0。
好发人群：有本病家族史的人群，大多数患者在10岁前发病。

家族性地中海热有哪些类型？

依据临床表现，将家族性地中海热分为两大类型：

1型：主要表现为反复发热、腹痛及关节炎。
2型：表现为持续大量的蛋白尿等淀粉样病变。

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