截瘫是指脊髓横断性损害造成的两侧损害平面以下神经功能丧失,所导致的一系列综合征,包括运动、感觉、自主神经功能紊乱、二便控制障碍,疼痛等。
脊髓损伤可以是完全横贯性,也可以是不完全,加上损伤平面不同,所以临床上的表现和愈后也有很大不同。若损伤在脊髓颈段,则出现四肢瘫痪。
家族性痉挛性截瘫患病率为(2~10)/10万,有一定的遗传性,家族史多为阳性,男性多见,缓慢起病逐渐进展,起病年龄3~6 岁,10岁内居多。
按瘫痪时肌张力状态,分弛缓性截瘫与痉挛性截瘫。
以双下肢肌张力减低,腱反射减低或消失为特征。又可分为下运动神经元性弛缓性截瘫和上运动神经元性弛缓性截瘫。
为双侧锥体束病损所引起。步行时足尖着地,膝关节屈曲,呈痉挛步态。腱反射亢进伴多动性,即牵引腱反向时出现一系列反向运动,如髌阵挛和踝阵挛。
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