间质性肺病是什么？

间质性肺疾病是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。临床主要表现为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症以及影像学上的双肺弥漫性病变。

最终可发展为弥漫性肺纤维化、蜂窝肺，最终导致呼吸衰竭而死亡。间质性肺疾病包括200多种急性和慢性肺部疾病，大多数病因尚不明确。将以几种常见ILD为例进行阐述，如特发性肺纤维化、结节病、过敏性肺炎。

间质性肺病在人群中的发病情况是怎样的？

• 特发性肺纤维化是临床最常见的一种特发性间质性肺炎，在我国缺乏相应的流行病学资料，但是近年来临床实践发现其发病率呈现上升趋势。
• 结节病多发于40岁以下的中青年，女性发病率稍高于男性，寒冷地区发病人群多于热带地区，黑种人多于白种人，有明显的地区和种族差异。
• 过敏性肺炎的流行病学数据尚不充分，好发于反复吸入有机粉尘抗原和其他职业暴露的人群。

间质性肺病有哪些类型？

根据间质性肺疾病（ILD）病因、临床和病理特点，2002年美国胸科学会和欧洲呼吸学会将其分为以下几类：

已知原因的ILD

如职业和家居环境因素（过敏性肺炎、石棉沉着病、硅沉着病、尘埃沉着病等）；药物或治疗（胺碘酮、博来霉素、抗肿瘤药物、生物制剂、放射线治疗等）；结缔组织疾病（系统性硬皮病、类风湿关节炎、多发性肌炎或皮肌炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮等）或ANCA相关性血管炎（坏死性肉芽肿血管炎、变应性肉芽肿血管炎、显微镜下多血管炎等）等因素，均可能在肺部造成病变或易累及肺部。

特发性间质性肺炎（IIPs）

其是一组病因不明的间质性肺疾病，2013年ATS/ERS将其分为三大类，主要的IIPs、罕见的IIPs和未分类的IIPs。其中主要的IIPs包括慢性纤维化性间质性肺炎（IPF）、吸烟相关性间质性肺炎（如DIP和RB-ILD）、急性或亚急性间质性肺炎（如AIP和COP）。罕见的IIPs包括特发性淋巴细胞性间质性肺炎、特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症。

肉芽肿性ILD

如结节病、慢性铍肺、肺嗜酸性肉芽肿等。

其他罕见ILD

又包括肺淋巴管平滑肌瘤病、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、肺泡蛋白沉积症、特发性肺含铁血黄素沉着症、肺泡微石症、肺淀粉样变等。