库鲁病是一种由朊病毒的病原体引起,主要累及小脑的中枢神经系统的快速的、致命的退行性疾病。
该疾病20世纪初被描述,1940~1950达到发病的高峰,大约有3000病例记录下来。该病在巴布亚新几内亚东部高原的Fore部落里被发现,并且在这里流行。也有少部分的病例(约20%)出现在其相邻的部落,这些部落往往和Fore部落有通婚。因此,库鲁病发生在一个局限的偏远山区,这里大约有17000人口,分散在160多个村庄。
在我国从未被发现。在Fore部落,库鲁病的传播和流行是通过食人仪式来维持的,食人仪式是为死去的亲人举行葬礼的一部分。由于那里的妇女及小孩具有吃感染疾病的死者尸体习惯,所以患者大多数是妇女及小孩。
幸运的是,随着20世纪60年代食人仪式的衰落,政府于1962年开始禁止食用尸体,该病的发病人数明显减少,最后一次确诊的病例发生在10年之前,目前已经基本得到了控制。该病在不久的将来将会灭绝。
病变主要局限于神经系统,没有经典的炎症性病理改变。脑大体是正常的,或者仅仅表现为小脑萎缩;病理组织学表现为神经细胞缺失,胶质细胞增生,胞浆的空泡化,脑海绵状变性。特征性的病理表现为淀粉样斑块(kuru斑块)的沉积,受累严重的脑区主要为小脑,也可以遍及广泛的大脑皮层、基底节区及丘脑等部位,白质部位也偶有累及。