两性畸形是指一个个体的性器官有着男女两性的表现其发生原因在于性染色体畸变雄激素分泌异常导致胚胎期性器官发育异常若同一个体内既有睾丸又有卵巢其外生殖器与第二性征介于两性之间称为真两性畸形若性腺与外生殖器不相一致称假两性畸形如外生殖器类似女性而内生殖器为睾丸者称男性假两性畸形相反外生殖器类似男性内生殖器为卵巢者称为女性假两性畸形

两性畸形的病因

　　一病因分

　　（一）真两性畸形

　　（二）假两性畸形

　　．男性假两性畸形

　　．女性假两性畸形

　　二机 理

　　．性染色体畸变 在胚胎发育过程中性器官分化成男或女其决定因素最初是由于遗传因素所控制如新生个体的染色体组型为XX即发育成女；染色体组型为XY则发育成男因为Y染色体上具有决定原始生殖腺分化成睾丸的遗传基因而X染色体上则缺乏此种基因如性染色体的数目和结构发生畸变必然会导致性分化发生紊乱

　　．胚胎期雄激素分泌异常 原始生殖腺在遗传因素控制下向睾丸方向分化时其皮质退化但髓质发育良好因而间质细胞和肾上腺皮质都产生相当量的雄激素由于雄性激素的作用促使原始生殖管道和外生殖器原基向着男性方向分化如原始生殖腺分化为卵巢肾上腺皮质产生雄激素不多生殖管和外生殖器原基向女性方向分化当遗传性别为男性由于某些原因而致雄激素不足或遗传性别为女性由于雄激素过多都会引起生殖管道和外生殖器原基的分化紊乱

　　．其他因素 胚胎原始生殖细胞数的减少也能使遗传女性男性化原始生殖细胞数目减少可引起原始生殖腺皮质发育受阻深层的髓质形成睾丸成分其间质细胞则产生雄激素使原始生殖管道和外生殖器原基向男性方向分化

两性畸形的诊断：　　

　　（一）病史

　　注意询问家族中有无类似患者；母亲在受孕期间有无服用男性激素的病史

　　（二）症状与体征

　　．观察患者的外貌特征体格发育及胡须腋毛阴毛乳房和声音等第二性征的发育了解患者的月经情况

　　．外生殖器检查：两性畸形的外生殖器人为地分为型：I型外生殖器仅有阴