脑血管畸形是什么？

脑血管畸形是由于颅内的单根或多根血管异常发育，而引起相应部位的异常血管连接，进而导致脑出血、局部盗血或占位效应，临床表现为剧烈头痛、癫痫或相应的神经功能障碍。

脑血管畸形是一组先天性病变，大部分非遗传病，广义的脑血管畸形可以分为动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘、毛细血管畸形、静脉畸形、海绵状血管畸形等，狭义的脑血管畸形仅指脑动静脉畸形。

脑血管畸形在人群中的发病情况是怎样的？

发病率

• 脑动静脉畸形的发病率不到1‰，其中，年出血风险为1%（既往无出血史）和5%（既往有出血史），第一次出血导致的死亡率介于10%~30%之间，大约20%的患者会出现永久性颅脑损伤；
• 脑海绵状血管畸形的发病率为0.4%~0.8%，研究表明脑干内的海绵状血管畸形年出血风险为1.6%（既往无出血史）和6.2%（既往有出血史）。

好发人群

• 脑动静脉畸形好发于10~40岁青壮年，男性多于女性；
• Galen静脉畸形多见于新生儿和婴儿，男女发病比例为2:1；
• 脑海绵状血管瘤常见于30~40岁青壮年。

脑血管畸形有哪些类型？

脑动静脉畸形

指脑血管异常缠结，其中动脉血直接短路进入静脉，而无毛细血管床；内部高压力；周围脑组织可能由于动静脉畸形、血管盗血而发生胶质增生和钙化，脑动静脉畸形是最常见的脑血管畸形。

硬脑膜动静脉瘘

指一条或多条硬脑膜动脉或颅内动脉的硬脑膜支供血的，在硬膜上发生的病理性动静脉瘘，并回流至静脉窦或动脉化软膜静脉，大约占脑血管畸形的10%~15%。

颈动脉海绵窦瘘

因外伤等造成颈内动脉和海绵窦之间的直接异常连接，可引起眼部肿胀、疼痛。

软脑膜动静脉瘘

指位于脑表面的软脑膜动静脉之间直接相连，占脑动静脉畸形的5%。

Galen静脉畸形

颅内大动脉和Galen静脉之间的异常沟通；一般认为Galen静脉畸形多发生于妊娠6~11周，表现为进行性高排量心衰；病死率高。

毛细血管扩张

为一团异常扩张的毛细血管（类似于海绵状血管畸形）；直径小于3cm；压力极低；很少出血；通常不需要治疗，占脑血管畸形的4%~12%。

静脉畸形

又称为“发育性静脉畸形”。

是指异常扩张、缠结扭曲的静脉血管簇。没有供血动脉、低压、很少出血，通常不需要治疗，神经影像学上大约15%可见钙化。

海绵状血管畸形

表现为异常密集的薄壁毛细血管团，没有明显的供血动脉或引流静脉；低压；直径在1毫米到数厘米不等；可见家族性病例（为常染色体显性遗传），占中枢神经系统血管病变的10%~15%。

混合畸形

指患者同时存在两种或两种以上不同类型的脑血管畸形，以脑动静脉畸形和毛细血管扩张并存最为常见。