神经母细胞瘤 (成神经细胞瘤)

发病部位:头部 颈部 胸部 腹部

就诊科室:肿瘤科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

概述

生长于身体多个部位交感神经组织的癌症症状与肿瘤发生部位相关5岁以下儿童好发,尤其是2岁以下的婴幼儿总体来说,该肿瘤恶性程度高

神经母细胞瘤是什么?

神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)发病率并不高,但却是婴儿最常见的肿瘤,也常见于儿童。该病是由身体多个部位的未成熟神经细胞发展而来的一种癌症,通常起源于腹部或胸部的交感神经,最常起源于肾上腺。

不同疾病起源及扩散部位的患者会表现出不同症状,如腹胀、腹痛、便秘或腹泻、呼吸困难、皮肤肿块、骨痛、疲乏等。

治疗上,根据病情轻重采取手术切除、化疗和放疗等,甚至还需要进行自体造血干细胞移植、免疫治疗等。总体上,该肿瘤恶性程度高,生存率低,但是1岁以下的、较早期的肿瘤患儿预后较好。

神经母细胞瘤在人群中的发病情况是怎样的?

在美国,神经母细胞瘤占所有儿童癌症的6%。美国每年大约有800个新病例被诊断出来。根据监测、流行病学和最终报告(SEER),发病率约为每百万儿童10.54例。其他工业化国家的发病率似乎与美国观察到的相似。

国际报告显示,神经母细胞瘤的发病率在欧洲和北美的高收入国家最高,在非洲、亚洲和拉丁美洲的低收入国家较低,目前暂无比较详尽的亚洲相关数据。

80%的患者在诊断时小于5岁,诊断年龄中位数为19个月。该病好发于5岁以下的儿童,尤其是2岁以下的婴幼儿,在10岁以上的人群中较为罕见。

神经母细胞瘤有哪些类型?

目前,国际上神经母细胞瘤的分期有两个系统:国际神经母细胞瘤风险组(INRG)的分期系统和国际神经母细胞瘤分期系统(INSS)。通常来说,在患者进行手术前,医生会通过INRG的标准来进行分期,而术后则根据INSS的标准进一步确定分期。

INRG分期

INRG主要根据影像学(如B超、CT、磁共振成像等)定义的相关危险因素来对神经母细胞瘤进行分期,分为如下几期。

L1期

仅在原发部位有肿瘤,且无影像学定义风险因素。(影像学定义风险因素是一系列通过影像可见的风险因素,比如肿瘤是否围绕动脉、是否浸润临近的软组织和器官等。)

L2期

无远处转移,存在影像学定义风险因素。

M期

有远处转移(MS期除外)。

MS期

患者确诊年龄小于18个月,肿瘤仅转移至肝脏、皮肤或骨髓(受癌细胞侵犯的骨髓细胞不超过10%)。

INSS分期

INSS则根据肿瘤可以手术切除的程度,将神经母细胞瘤分为如下几期。

1期

肿瘤可通过手术完全切除(但在显微镜下,术后组织边缘仍可能发现少量残留癌细胞),且没有扩散到附近的淋巴结(但可能已侵犯到被肿瘤包围的淋巴结)。

2A期

肿瘤只在原发部位有局部发展,但由于肿瘤的大小、位置或与其他器官相邻等因素,手术无法将肿瘤完全切除。肿瘤没有扩散到附近的淋巴结(但可能已侵犯到被肿瘤包围的淋巴结)。

2B期

肿瘤只在原发部位有局部发展,但不一定能够通过手术完全切除。肿瘤在已转移到身体同侧的淋巴结中,但还未转移到身体对侧的淋巴结中(即转移未越过脊柱中线)。

3期

肿瘤还没有发生远处转移,但符合以下条件之一:肿瘤已经越过脊柱中线,并且无法通过手术切除,可能已经扩散到附近的淋巴结;或肿瘤仍然在原发区域,但对侧淋巴结有转移;或肿瘤原发于身体的中线部位,并向两侧扩散,无法通过手术切除。

4期

肿瘤已经转移到身体远处的淋巴结、骨髓、骨、肝脏或其他器官(4S期除外)。

4S期

患者确诊年龄小于1岁,肿瘤仅在局部发展,但在特定部位(如肝脏、皮肤、骨髓等)发生了转移,没有骨转移。若是发生了骨髓转移,受癌细胞侵犯的骨髓细胞不超过10%。

风险分级

目前神经母细胞瘤的风险分级主要依据INRG的分期标准,可以分为如下几个风险等级。

极低危

  • INRG分期L1或L2期,组织学检查显示为即将成熟的神经节细胞瘤或混杂节细胞性神经母细胞瘤。
  • INRG分期L1期,无MYCN基因扩增。
  • INRG分期MS期,患儿确诊年龄小于18个月,无11q染色体畸变。

低危

  • INRG分期L2期,患儿确诊年龄小于18个月,无11q染色体畸变。
  • INRG分期L2期,患者确诊年龄大于18个月,组织学检查显示为分化的神经母细胞瘤或结节型节细胞性神经母细胞瘤,无11q染色体畸变。
  • INRG分期M期,患儿确诊年龄小于18个月,无MYCN基因扩增或染色体超二倍性。

中危

  • INRG分期L2期,患儿确诊年龄小于18个月,可能有MYCN基因扩增或11q染色体畸变,但不同时具有二者。
  • INRG分期L2期,患者确诊年龄大于18个月,组织学检查显示为分化的神经母细胞瘤或结节型节细胞性神经母细胞瘤,有11q染色体畸变。
  • INRG分期L2期,患者确诊年龄大于18个月,组织学检查显示为未分化或分化差的神经母细胞瘤或结节型节细胞性神经母细胞瘤。
  • INRG分期M期,患儿确诊年龄小于18个月,染色体倍性正常(二倍体)。

高危

  • INRG分期L1或L2期,有MYCN基因扩增。
  • INRG分期M期,患儿确诊年龄小于18个月,有MYCN基因扩增。
  • INRG分期M期,患者确诊年龄大于18个月。
  • INRG分期MS期,患儿确诊年龄小于18个月,有11q染色体畸变或MYCN基因扩增。
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