天疱疮是一组由表皮内棘层松解引起的自身免疫性大疱性皮肤病。
患者皮肤或黏膜上会出现松弛性大疱,并且疱易破溃后呈现糜烂面。
天疱疮较为少见,平均发病年龄为40~60岁,年发病率为0.5~3.2/10 万,女性发病率略多于男性。
寻常型天疱疮约占所有天疱疮的60%~70%,患者多为中年人,任何种族人群均可发生。
天疱疮按照临床表现和组织病理改变,寻常型天疱疮、增殖型天疱疮、落叶型天疱疮和红斑型天疱疮。
寻常型和增殖型天疱疮病变部位都在皮肤的基底细胞层上。寻常型天疱疮在褶皱部位可出现增殖型的变化,一般认为增殖型天疱疮是寻常型天疱疮的轻型。红斑型或落叶型天疱疮病变部位都在皮肤的棘层细胞上部,临床上红斑型天疱疮可以转变为落叶型天疱疮,因此认为红斑型天疱疮是落叶型天疱疮的轻型。
另外,还有特殊的天疱疮包括疱疹样天疱疮、IgA天疱疮、药物诱发性天疱疮及与伴发肿瘤的副肿瘤性天疱疮等。