寻常型天疱疮的病因:
天疱疮的病因不明目前对自身免疫病因的研究较多认为与病毒感染紫外线照射某些药物(如青霉胺等)的刺激使棘细胞层间的粘合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应有关
寻常型天疱疮的临床表现:
()口腔:较早出现病损常先有口干咽干或吞吐咽时感到刺痛-个或广泛发生的大小不等的水疱疱壁薄而透明水疱易破呈不规则的糜烂面;留有残留的疱壁并向四周退缩;苦味撕疱壁常一并无痛性地撕去邻近外观正常的黏膜并遗留下一鲜红的创面;这种现象被称为揭皮试验阳性若在糜烂面的边缘处轻轻插入探针可见探针无痛性进入黏膜下方这是棘层松解的现象具有诊断意义
病损可出现在软腭硬腭咽旁及其他易受摩擦的任何部位疱可先于皮肤或与皮肤同时发生
继发感染则病情加重疼痛亦加重患者咀嚼吞咽甚至说话均有困难有非特异性口臭淋巴结肿大唾液增多并带有血迹
()皮肤:病损多发生于前胸躯干以及头皮颈腋窝腹股沟等易受摩擦处早期仅在前胸或躯干处有-个水疱常不被注意在正常皮肤上往往突然出现大小不等的水疱疱不融合疱壁薄而松弛易破破后露出红湿的糜烂面感染后可化脓形成脓血痂有臭味以后愈合并留下较深的色素
用手指轻推外表正常的皮肤或黏膜即可迅速形成水疱或使原有的水疱在皮肤上移动在口腔内用舌舐及黏膜可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去这些现象称Nikolsky征即尼氏征具有诊断价值
皮肤损害的自觉症状为轻度瘙痒糜烂时则有疼痛病程中可出现发热无力食欲不振等全身症状;随着病情的发展体温升高并可不断地出现新的水疱由于大量失水电解质紊乱患者出现恶病质可因感染而死亡
()鼻腔眼外生殖器肛门等处黏膜均可发生与口腔黏膜相同的病损往往不易恢复正常
;;; 寻常型天疱疮的检查
临床损害特征 临床上往往仅见一红色创面或糜烂面若能用探针无阻力地伸入到上皮下方或邻近的黏膜表层下方尼氏征阳性或揭皮试验阳性则有助于诊断但不要大范围地采用揭皮试验以免增加患者的痛苦患者的全身情况表现为体质下降甚至亚病质也有助于诊断此外下列方法有助于正确诊断;
需要皮损处取材,通过组织病理学检查以进一...