烟雾病(moyamoya disease,MMD)又称自发性基底动脉环闭塞症或脑底异常血管网症,是一种病因不明的慢性脑血管病,以颈内动脉(ICA)末端及大脑前动脉(ACA)、大脑中动脉(MCA)起始部动脉内膜缓慢增厚,动脉管腔逐渐狭窄以至于闭塞,脑底穿支动脉代偿性扩张为特征。
因颈内动脉颅内起始段狭窄或闭塞,导致脑底出现异常血管网,这些异常血管网在脑血管造影中形似“烟雾”,故而本病得名烟雾病。
烟雾病通过磁共振成像(MRI)/磁共振血管造影(MRA)和数字减影血管造影(DSA) 可以判断病情的进展程度以及相应的分期。
烟雾病的危害极大,严重者会出现生命危险,危害主要体现在大脑失血和出血两个方面,大脑缺血的症状主要有短暂性脑缺血发作(TIA)、脑梗死、偏瘫、癫痫等;出血相关症状包括脑出血、头痛、呕吐、意识障碍等。
烟雾病治疗的重点是改善病灶处的血液循环,防止大脑血流受阻后挤压上游血管壁,造成脑出血;也要防止大脑血流受阻后,后续的血管因供血不足而出现缺血症状,如脑细胞死亡、脑梗死等等。
中国患病率为3.92/10万。
我国目前尚无全国性流行病学调查数据。中国南京地区烟雾病患者的男女性别比为1:1.15,这与南京地区的性别比相似。成人患者的男女性别比为1:1,在青年病例中女性发病明显增高,中年病例中男性病例呈明显增高的趋势。
中国烟雾病患者临床特征中的性别因素与日本、韩国等亚洲国家有一定差异,具体原因可能与种族、地区、环境等差异相关,但尚不完全明确。
由于烟雾病目前病因不明,故尚无法准确界定烟雾病的易感人群。总体上,该病好发于儿童和青壮年人群。
在我国,南京地区的儿童发病高峰在5~9岁,而成人发病高峰在35~39岁。其他地区目前的数据为成人烟雾病患者发病的高峰在35~39岁。
烟雾病按病情程度主要有三类:
患者在体检或者其它检查中偶然确诊,但之前并未发生TIA、脑梗死、脑出血等症状。但无症状并不代表着此类型的烟雾病危险性最低,同样需要足够重视。
此类型的烟雾病又细分为两种亚型:
1. TIA或可逆性缺血性神经功能障碍(RIND)发作频率≤2次/月,CT无低密度病变,无持续性神经系统功能缺损;
2. TIA或RIND发作频率>2次/月,CT无低密度病变,无持续性神经系统功能缺损。
这两种亚型的烟雾病均会影响患者的正常生活,一旦确诊,患者应避免驾驶、高空作业、井下作业,防止发生意外。
以脑梗死发病并反复发作、侧支烟雾状血管或微小动脉瘤破裂出血等。此类患者需要入院治疗。