小儿烟雾病 (小儿闭塞性脑血管病,小儿颈内动脉发育不全伴脑假性血管瘤,小儿脑底动脉闭塞伴毛细血管扩张)

发病部位:头部

就诊科室:外科 儿科 中医科 急诊科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

概述

以颅底异常血管网为特征的脑血管疾病
患病率逐年上升,每10万有3~4人患病
颅内外血管重建手术是主要治疗方法
尽早手术且术后规范治疗,可改善预后

烟雾病是什么?

烟雾病(moyamoya disease,MMD)又称自发性基底动脉环闭塞症或脑底异常血管网症,是一种病因不明的慢性脑血管病,以颈内动脉(ICA)末端及大脑前动脉(ACA)、大脑中动脉(MCA)起始部动脉内膜缓慢增厚,动脉管腔逐渐狭窄以至于闭塞,脑底穿支动脉代偿性扩张为特征。

因颈内动脉颅内起始段狭窄或闭塞,导致脑底出现异常血管网,这些异常血管网在脑血管造影中形似“烟雾”,故而本病得名烟雾病。

烟雾病通过磁共振成像(MRI)/磁共振血管造影(MRA)和数字减影血管造影(DSA) 可以判断病情的进展程度以及相应的分期。

烟雾病的危害极大,严重者会出现生命危险,危害主要体现在大脑失血和出血两个方面,大脑缺血的症状主要有短暂性脑缺血发作(TIA)、脑梗死、偏瘫、癫痫等;出血相关症状包括脑出血、头痛、呕吐、意识障碍等。

烟雾病治疗的重点是改善病灶处的血液循环,防止大脑血流受阻后挤压上游血管壁,造成脑出血;也要防止大脑血流受阻后,后续的血管因供血不足而出现缺血症状,如脑细胞死亡、脑梗死等等。

烟雾病在人群中的发病情况是怎样的?

  • 东亚国家烟雾病(MMD)的患病率较高。
  • 在我国,平均患病率为3.92/10万,发病率约为0.43/10万,较日本略低。而在我国台湾地区,烟雾病的平均发病率为0.48/10万。
  • 日本烟雾病的患病率约为6.03/10万,发病率约为 0.54/10万。北海道地区的患病率约为10.5/10万,发病率约为0.94/10万。
  • 欧洲地区烟雾病的患病率约为日本的1/10。
  • 美国烟雾病的发病率约为0. 086/10万。

患病率

中国患病率为3.92/10万。

发病趋势

我国目前尚无全国性流行病学调查数据。中国南京地区烟雾病患者的男女性别比为1:1.15,这与南京地区的性别比相似。成人患者的男女性别比为1:1,在青年病例中女性发病明显增高,中年病例中男性病例呈明显增高的趋势。

中国烟雾病患者临床特征中的性别因素与日本、韩国等亚洲国家有一定差异,具体原因可能与种族、地区、环境等差异相关,但尚不完全明确。

好发人群

由于烟雾病目前病因不明,故尚无法准确界定烟雾病的易感人群。总体上,该病好发于儿童和青壮年人群。

在我国,南京地区的儿童发病高峰在5~9岁,而成人发病高峰在35~39岁。其他地区目前的数据为成人烟雾病患者发病的高峰在35~39岁。

烟雾病有哪些类型?

烟雾病按病情程度主要有三类:

  • 第一类是无症状的烟雾病,在检查中偶然发现,后续经过积极治疗,可以避免发生脑血管意外;
  • 第二类是中度危险型,会出现短暂性脑缺血发作症状,比如会出现头痛、头晕、短暂性失明等;
  • 第三类是重度危险型,已经诱发了其它脑部严重疾病的类型,比如发生脑梗死、脑出血等。

无症状型

患者在体检或者其它检查中偶然确诊,但之前并未发生TIA、脑梗死、脑出血等症状。但无症状并不代表着此类型的烟雾病危险性最低,同样需要足够重视。

中度危险型

此类型的烟雾病又细分为两种亚型:

1. TIA或可逆性缺血性神经功能障碍(RIND)发作频率≤2次/月,CT无低密度病变,无持续性神经系统功能缺损;

2. TIA或RIND发作频率>2次/月,CT无低密度病变,无持续性神经系统功能缺损。

这两种亚型的烟雾病均会影响患者的正常生活,一旦确诊,患者应避免驾驶、高空作业、井下作业,防止发生意外。

重度危险型

以脑梗死发病并反复发作、侧支烟雾状血管或微小动脉瘤破裂出血等。此类患者需要入院治疗。

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