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血管网状细胞瘤

什么是血管网状细胞瘤

 

  血管网状细胞瘤(血管母细胞瘤)为颅内真性血管性肿瘤约占颅内肿瘤的%-%大多发于小脑半球偶见于脑干发生于大脑半球者少见病人以~岁成人为多男多于女本病有家族遗传倾向有时与颅外病变如视网膜血管瘤肾胰腺囊肿及肝血管瘤等伴发肿瘤多数呈囊性囊内有一血供丰富的囊壁结节临床表现为颅内压增高小脑体征或局灶性症状或蛛网膜下腔出血表现周围血象可能有红细胞及血红蛋白增高手术切除囊壁结节或实质肿块预后良好

  血管网状细胞瘤的检查:

  CT表现:

  ①囊肿型:小脑半球较大的囊性低密度区CT值为HU左右平扫可见等密度的壁结结节由数毫米至cm不等肿瘤边缘清楚;

  ②实质型:平扫时肿块为等密度或稍高密度呈结节状或分叶状边缘不光滑或有尖状突起

  ③瘤周可有水肿亦可无水肿可伴幕上脑积水

  ④增强扫描时壁结节或实性肿块明显均匀强化

  MR表现:

  ①病变多位于后颅窝(小脑半球蚓部)类圆形边缘多清楚锐利轮廓光整

  ②肿瘤多表现为一个均匀的囊性病灶和一个小壁结节突入其中;T加权囊性区为低信号壁结节为等信号;T加权囊性区为较高信号结节为相对低信号

  ③常有一根或数根较粗大血管伸入灶内

  ④增强后;壁结节明显强化其周围的囊性区无强化

  ⑤第四脑室常受压引起幕上脑积水