胆管扩张症是什么？

胆管扩张症（biliary dilatation，BD），又称先天性胆管囊肿（congenital bile duct cyst）或胆总管囊肿（choledochal cyst），表现为局部胆管的原发性异常扩张，病变可发生在胆道系统的任何部位，其中胆总管病变最常见。

关于其命名，中华医学会胆道外科学组制定的2017版《胆管扩张症诊断和治疗专家共识》建议将原发性局部胆管扩张疾病统称为胆管扩张症。

胆管扩张症在人群中的发病情况是怎样的？

胆管扩张症是一种少见病，约占所有良性胆道病变的1%。西方国家的发病率约为1:100000到1:150000，而包括我国在内的亚洲地区相对高发，发病率可达1:1000，女性与男性的发病比例约为4:1。发病通常在婴幼儿时期，但是也有约20%病例在成年时期发现。

胆管扩张症有哪些类型？

Todani分型

根据发病部位将胆管扩张症分为五型：

• Ⅰ型是胆总管扩张，占所有胆管囊肿的80%~90%。
  
• Ⅱ型是肝外胆管的憩室，占胆管扩张症的2%~3%。
  
• Ⅲ型是胆总管末端（十二指肠壁内段）的胆管囊肿，占胆管扩张症的4%左右。
  
• Ⅳ-A型是多发的肝内胆管扩张合并胆总管扩张；还有一种少见的Ⅳ-B型，即多发的肝外胆管囊肿。
• Ⅴ型是多发的肝内胆管囊肿，常合并肝纤维化。

董氏分型

董家鸿教授根据病变累及胆管树的部位及临床病理特征，将其分为四个类型和八个亚型。

A型

周围肝管型肝内胆管囊状扩张，即Caroli病/综合征。为局限于肝脏周围肝管的多发性囊状扩张病变，表现为肝脏周围肝管的葡萄样扩张，部分囊状扩张的肝管可持续增大为巨型囊状扩张病变。该型病变常伴有先天性肝纤维化（Caroli综合征)，可合并门静脉高压症。

• A1型：囊状扩张病变局限分布于部分肝段。
  
• A2型：囊状扩张病变弥漫分布于全肝。
  

B型

中央肝管型肝内胆管囊状扩张，为局限于肝内胆管树主干肝管的囊状扩张病变，病变累及左、右肝管或肝段水平的肝管，可为单发局部肝管囊状扩张，也可为多发囊状扩张。

• B1型：单侧肝叶中央肝管囊状扩张。
  
• B2型：囊状扩张病变同时累及双侧肝叶主肝管及左、右肝管汇合部。
  

C型

肝外胆管型胆管囊状扩张，为左、右肝管汇合部远端的囊状扩张，仅累及胆总管或肝总管。

• C1型：囊状扩张病变未累及胰腺段胆管。
  
• C2型：囊状扩张病变累及胰腺段胆管。
  

D型

对应Todani IV-A型，为中央肝管和肝外胆管的囊状扩张。

• D1 型：仅累及2级及2级以下中央肝管者，此型可通过肝门区解剖实现病变胆管的节段性切除。
  
• D2 型：累及3级及3级以上中央肝管，此型多需联合病变肝段切除术才能治愈。
  

董氏分型方法为胆管扩张症的治疗方法选择提供了明确指导。