线粒体脑肌病 (线粒体肌病,线粒体性肌病)

发病部位:全身

就诊科室:内科 神经内科 儿科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

  线粒体肌病(mitochondrial;myopathy)是指因遗传基因的缺陷导致线粒体的结构和功能异常,导致细胞呼吸链及能量代谢障碍的一组多系统疾病。伴有中枢神经系统症状者称线粒体脑肌病。

  此病于1962年由Luft首次采用改良Gomori;Trichrome染色(MGT)发现肌纤维中有破碎红纤维(或不整红边纤维)(ragged;red;fiber,RRF),并诊断首例线粒体肌病,继而发现此类线粒体疾病也可同时累及中枢神经系统,引起多种线粒体脑肌病(mitochondrial;encephalomyopathy)。本病为一组临床综合征。

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