小脑扁桃体下疝畸形是什么？

小脑扁桃体下疝畸形是指后颅窝和后脑组织（小脑、脑桥和延髓）的一组畸形。包括小脑扁桃体下疝经枕大孔区，伴或不伴小脑缺失或其他相关的颅内或颅外缺陷，如脑积水、脊髓空洞、脑膨出或脊柱闭合不全。下疝的扁桃体压迫延髓、后组颅神经或影响脑脊液循环而引起多种临床症状。

小脑扁桃体下疝畸形在人群中的发病情况是怎样的？

在临床上小脑扁桃体下疝畸形较为常见，在普通成人人群中高达0.9%，在普通小儿人群中为0.6%。症状出现一般平均约35岁，患病年龄段一般在1至60岁左右，65岁以上的人非常罕见，女性稍多于男性。

小脑扁桃体下疝畸形有哪些类型？

Ⅰ型

为临床上最常见的类型，表现为小脑扁桃体下疝至枕骨大孔下（＞5mm），可伴脑积水、脊髓空洞。

Ⅱ型

在Ⅰ型的基础上合并脑干、小脑蚓部和第四脑室向下移位变形，常合并脊髓脊膜膨出和脑积水等。

Ⅲ型

非常少见，在Ⅱ型的基础上合并枕部或颈部脑膨出及枕骨大孔增大，脑膨出囊内包含延髓、小脑、第四脑室及各种病变神经组织成分。

Ⅳ型

极少见，表现为小脑扁桃体和小脑幕发育不全或缺如。