先天性肺囊性病是较少见的先天性肺发育异常其病理分类和命名比较混乱意见不一以往统称先天性肺囊肿现在比较一致地称为先天性肺囊性病包括支气管源性囊肿(肺囊肿)肺泡源性囊肿肺大叶气肿(肺大皰)囊性腺瘤样畸形和先天性囊肿性支气管扩张等

　　先天性肺囊性病病因

　　胚胎发育期因气管支气管异常的萌芽或分支异常发育所致病变可发生在支气管分支的不同部位和显示不同的发育阶段囊肿常为多房性也可为单房性囊壁多具有小支气管壁结构内层有纤毛柱状上皮外层可见散在小片软骨壁内可见到平滑肌束和纤维组织囊状病变结构内层可见不同的皮皮细胞有柱状立方形和圆形上皮细胞这显示出支气管树分支发育不完全的不同程度有些具有分泌粘液的柱状细胞腔内充满粘液

　　先天性肺囊性病症状

　　小的支气管囊肿在临床上不呈现症状仅在X线胸部检查或尸检时才被发现一旦囊性病变与小支气管沟通引起继发感染或产生张力性气囊肿液囊肿液气囊肿或张力性气胸等压迫肺组织心脏纵隔和气管移位时就可出现症状

　　(一)婴幼儿期; 张力性支气管源性囊肿肺大叶气肿和肺大皰较多见临床上常呈现胸内张力性高压症状表现为呼吸急促紫绀或出现呼吸窘迫等症状体检见气管移向对侧患侧叩诊鼓音呼吸音降低或消失胸片显示患侧肺囊性病变引致肺不张纵隔气管移位并可呈现纵隔疝和同侧肺不张病情危急不及时诊断和治疗可因呼吸衰竭死亡

　　(二)儿童期; 较多见的为支气管源性囊肿临床表现为反复肺部感染患者常因发热咳嗽胸痛就诊症状类似支气管肺炎

　　(三)成人期; 多见于后天继发性肺大皰和支气管源性囊肿临床表现均因继发感染出现症状如发热咳嗽脓痰咯血胸闷哮喘样发作劳累性气促和反复出现气胸等症状需与肺脓肿脓胸支气管扩张肺结核空洞和肺部肿瘤等鉴别

　　先天性支气管源性囊肿; 常见于儿童病例囊肿位于肺间质或纵隔内约%位于肺内%位于纵隔由于囊肿可为单个或多个含气体或液体量不同因而在X线胸片上可呈现不同表现：

　　单个液气囊肿; 最为常见囊肿大小不一可见圆形薄壁囊肿内有液面此种囊肿的特点是囊壁菲薄邻近肺组织无炎性浸润病变纤维性变不多需与肺脓肿肺结核空洞和肺包虫囊肿鉴别在X 线上表现肺脓肿壁较厚周围炎