先天性肝纤维化 (先天性肝纤维变性)

发病部位:腹部

就诊科室:消化内科 肝胆外科 儿科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

  先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形,以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征,病程后期一般均会导致门脉高压症,50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。

 

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