肢端肥大症 (巨人症,肢端肥大)

发病部位:全身

就诊科室:内科 内分泌科 骨外科 中医科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

概述

骨骺融合之后生长激素过度分泌引起多数为垂体生长激素腺瘤导致手足粗大、面容粗犷、系统功能代谢紊乱等经蝶窦手术是主要治疗方法,辅以药物

肢端肥大症是什么?

肢端肥大症是指人体在骨骺闭合之后生长激素(GH)持续过度分泌引起的临床综合征。

肢端肥大症在人群中的发病情况是怎样的?

起病隐匿,进展缓慢,多数患者病程较长,好发年龄为30~50岁,男女发病概率相近。

患病率约为60/百万人,年发病率约为0.03~0.04/万。

肢端肥大症有哪些类型?

按照生长激素来源

非GHRH依赖型

非GHRH依赖型为肢端肥大症的主要类型。生长激素自主高分泌,促生长激素释放激素(GHRH)受抑制。其中,95%以上为垂体GH腺瘤,极少数为源于肺癌和胰腺癌等的异位GH肿瘤分泌。

GHRH依赖型

GHRH高分泌引起生长激素增高,可以是下丘脑区域的病变或GHRH调控基因突变,也可以是源于机体肿瘤异位产生GHRH。

按照生长激素瘤的病理类型

致密颗粒型腺瘤、疏松颗粒型腺瘤、生长激素细胞和催乳细胞混合腺瘤、多激素分泌腺瘤等。

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