肢端肥大症是指人体在骨骺闭合之后生长激素(GH)持续过度分泌引起的临床综合征。
起病隐匿,进展缓慢,多数患者病程较长,好发年龄为30~50岁,男女发病概率相近。
患病率约为60/百万人,年发病率约为0.03~0.04/万。
非GHRH依赖型为肢端肥大症的主要类型。生长激素自主高分泌,促生长激素释放激素(GHRH)受抑制。其中,95%以上为垂体GH腺瘤,极少数为源于肺癌和胰腺癌等的异位GH肿瘤分泌。
GHRH高分泌引起生长激素增高,可以是下丘脑区域的病变或GHRH调控基因突变,也可以是源于机体肿瘤异位产生GHRH。
致密颗粒型腺瘤、疏松颗粒型腺瘤、生长激素细胞和催乳细胞混合腺瘤、多激素分泌腺瘤等。