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致死性家族性失眠症(致命性家族性失眠症)

什么是致死性家族性失眠症

  本病是一种亚急性的家族性TSE,临床上以治疗无效的顽固失眠、自主神经机能失调和运动体征为特征,组织病理学以丘脑前腹侧和背内侧神经核选择性萎缩为特征。早先,该病与家族性CJD混同。1986年,意大利Bologna大学医学院Lugaresi等首先报道并详细描述了本病的第一个病例,命名为致死性家族性失眠症。从此,人朊病毒病增加了一个新成员。