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恶性萎缩性丘疹病 (德戈斯病，德戈斯氏综合征，恶性萎缩性丘疹症，克耳米埃尔氏综合征，致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成，德)

发病部位：全身

概述病因症状检查预防治疗鉴别并发症

　　本病又称Dego病、Kohlmeier-Degos综合征，致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis)。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病。病因还不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统，少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。IgA可显著升高。

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