
本病又称Gougerot-Blum病、伴苔藓样损害的瘙痒性血管硬化性紫癜。本病是一种病因不明的慢性疾病。常发于小腿,为红棕色小丘疹性紫癜,相互融合成为边界清楚的苔藓样斑片。[详情]

概述属于幼年特发性关节炎中最严重的一种亚型病因可能和感染、遗传和免疫异常有关以高热、皮疹、关节肿痛等症状为主并发巨噬细胞活化综合征者预后欠佳斯蒂尔病是什么?斯蒂尔病是在1896年最初由George Still描述了一种独特的儿童发热伴皮疹的...[详情]

原卟啉病(protoporphyria)亦称红细胞肝性卟啉病,是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病,其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏,在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红、水肿等,在红细胞和粪中原卟啉的含量过高,但尿内...[详情]

概述儿童早期的罕见骨髓增生异常综合征表现为粒单核细胞浸润、皮肤损害、贫血等症状最有效的治疗手段是异基因造血干细胞移植预后大多不太理想幼年型粒单核细胞白血病是什么?幼年型粒单核细胞白血病,曾被称为慢性粒单核细胞白血病、幼年型慢性粒细胞白血病、...[详情]

原发性纤维蛋白溶解症(primary fibrinolysis)又称原发性纤溶,是由于纤溶系统活性异常增强,导致纤维蛋白过早、过度破坏和(或)纤维蛋白原等凝血因子大量降解,并引起出血,是纤维蛋白溶解亢进(纤溶亢进)的一个类型。[详情]

原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病是指在原发免疫缺陷或原发免疫调节紊乱的疾病基础上发生的淋巴增殖性疾病(lymphoproliferative disease,LPD)。[详情]

慢性白血病在小儿较少见,其中绝大多数为慢性粒细胞白血病(慢粒,CML)。CML在婴儿时期其临床及生物学特性与成人CML有显著差别。本病以白细胞升高和脾肿大为主要特征。[详情]

原发性混合型冷球蛋白血症(essential mixed cryoglobulinemia,EMC)也称紫癜-关节痛-冷球蛋白血症综合征。临床以紫癜皮损、关节痛、贫血、肾损害和高γ球蛋白血症为特征。Meltzer(196...[详情]

高脂血症(heperlipidemia)是血浆脂质中一种或多种成分和含量超过正常高限。由于血浆脂质为脂溶性,必须与蛋白质结合为水溶性复合物才可运转全身,故高脂血症的表型为高脂蛋白血症(hyperlipoproteinemia)。黄瘤(xan...[详情]

高铁血红蛋白血症分为中毒性及遗传性两种,中毒性高铁血红蛋白血症由药物及氧化剂所致,高铁血红蛋白者为巧克力样的棕褐色,中毒性高铁血红蛋白血症有时症状严重,须紧急注射美蓝。[详情]