恶性肉芽肿是一种始发于面部中线器官以进行性坏死性溃疡为特征的一种少见的疾病临床上见多始于鼻部并逐渐沿面部中线侵袭发展;亦有表现为合并肺肾和其他脏器病变
恶性肉芽肿的病因:
病因未明有肿瘤自身免疫和病毒感染等学说
(一)类肿瘤学说 许多学者认为恶性肉芽肿是淋巴组织系统的恶性肿瘤病理组织类似网状细胞肉瘤或淋巴瘤有肿瘤性增生的异形细胞及核分裂相但无坏死性血管及多核巨细胞由于病变限于鼻部和呼吸道及至病晚期身体各处如内脏淋巴结及骨髓均可显示同样病变酷似恶性肿瘤转移多数病人对放射线敏感符合肿瘤学说但迄今尚缺乏临床与病理的确切证据
(二)自身免疫学说 近年研究以为恶性肉芽肿可能是一种由变态反应而引起的早期血管病变即血管对细菌毒素之过敏反应极似Arthur坏死在毛细血管壁内有免疫球蛋白沉积并在疾病活动期病人血清中检测出免疫复合物应用免疫抑制剂治疗可使症状缓解免疫荧光试验发现肾小球基底膜上有C和IgG电镜检查基底膜内有免疫复合体样粗颗粒状物环免疫复合物升高故有人以为鼻部恶性肉芽肿结节性动脉周围炎及Wegener肉芽肿同属一类疾病唯临床表现不同而已三者都是自身免疫性病症临床采用皮质类醇治疗效果显著亦支持此学说
(三)病毒感染学说 恶性肉芽肿病理多呈慢性炎症改变但又难以肯定有特异性致病菌病毒和真菌新近研究发现在采取恶性肉芽肿组织进行细胞培养及病人血清中均找到克萨奇病毒小体故认为本病与此病毒感染有关
恶性肉芽肿的临床表现:
恶性肉芽肿的临床表现分为三期:
前躯期为一般伤风或鼻窦炎表现间歇性鼻阻塞伴水样或带血性分泌物亦可表现为鼻干燥结痂局部检查为一般炎症表现鼻中隔可出现肉芽肿性溃疡此期可持续~星期
活动期鼻通气不畅或完全阻塞有脓涕常有臭味全身情况尚可出虚汗食欲较差常有低热少数有高热用一般抗生素治疗无效局部检查见鼻粘膜肿胀糜烂以至溃疡呈肉芽状表面有灰白色坏死多先累及鼻下甲或鼻中隔明显者可致鼻外部膨胀隆起病变发展可造成鼻中隔穿孔或腭部穿孔此期可持续数星期至数月
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