肝硬化性肾损害 (肝硬变性肾损害,肝硬化性肾小球肾炎,肝硬性肾小球硬化)

发病部位:腹部 腰部 全身

就诊科室:消化内科 肾内科 中医科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

  (一)临床特征

  肝硬化的临床表现可分为肝功能代偿期及肝功能失代偿期两期,有的可长期停留在代偿期,不一定进入失代偿期。

  1.肝功能代偿期

  (1)是肝硬化的早期,症状较轻。常见有食欲不振、乏力、恶心呕吐、腹胀、上腹部不适或隐痛,大便正常或稀便等症状。面色萎黄,在面、颈、上胸、背部、两肩及上肢可见蜘蛛痣或毛细血管扩张。

  (2)肝掌,肝脏轻度肿大、表面光滑、质地偏硬、有轻度压痛,脾脏轻度至中度肿大,肝功能检查在正常范围或轻度异常。

  2.肝功能失代偿期

  (1)会出现消瘦、乏力、不规则低热、面色黝黑灰暗、色素沉着、贫血等肝功能减退的临床表现。有恶心、呕吐、稀便、腹胀等症状及鼻、齿龈、胃肠道等出血及紫癜等各种消化道症状,有轻度至中度黄疸。

  (2)男性病人有性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落、乳房发育;女性患者有闭经、不孕。

  (3)有门脉高压的表现,脾大,伴有白细胞、红细胞及血小板计数减少,食管下段和胃底静脉曲张,常因破裂出现呕血、黑便及休克,腹壁和脐周静脉曲张,痔核形成破裂时引起便血。腹水是肝硬化最突出的表现。

  (4)肝脏大小不一,一般是先大后小,质地较硬,呈结节状,有时有压痛。

  (5)约半数以上病人血清胆红素含量轻度增高,总胆固醇特别是胆固醇常低于正常,清蛋白/球蛋白比例降低或倒置, 凝血酶原时间延长,血免疫球蛋白IgG、IgA、IgM均增加,以IgG为最显著。HBsAg可呈阳性反应,部分患者血清自身抗体反应阳性。

  3.肝硬化继发肾损害时

  (1)患者可发生肝硬化性肾小球肾炎和肾小管酸中毒,早期患者往往无明显临床症状,仅有少量蛋白尿。

  (2)肝硬化继发IgA肾病患者肾功能恶化转为缓慢,呈良性过程。部分病人有系膜细胞、内皮细胞和(或)上皮细胞增殖,伴有系膜区及内皮下免疫复合物沉积,这些病人常有蛋白尿及血尿,也可出现水肿、高血压及肾功能减退。

  (二)病理诊断:

  首先应明确肝硬化的诊断,临床可根据病史,明显的肝、脾大后期肝萎缩、变硬,肝功能试验阳性,食管X线吞钡检查显示食管或胃底静脉曲张,肝穿刺活体组织检查发现假小叶形成等典型症状可作出明确诊断。

  (1)当肝硬化患者出现血尿、蛋白尿和管型尿时应考虑肝硬化伴有肾小球损害的可能。患者做肾活检可帮助确诊。本病组织学检查主要有肾小球内免疫球蛋白沉积,以IgA为主和少量的IgG、IgM和(或)C3。某些患者有系膜沉积物而无细胞增殖。

  (2)肾小球增殖包括系膜、内皮或上皮细胞,伴有系膜和内皮下沉积物。其免疫形态学特点为:

  1.电镜下肾小球系膜基质有颗粒状沉积物。

  2.肾小球硬化。

  3.基膜及某些沉积物中出现圆形稀疏区。

  4.免疫球蛋白,特别是IgA及C3沉积。

  以上若四项俱全,则认为是肝性肾小球硬化的特殊改变。肝性肾小球硬化在不同时期可有不同改变,在早期只有肾小球硬化,而无沉积物,至晚期则出现上述典型病变。化验检查患者可有肾小球肾炎,肾小管酸中毒的实验室改变,如蛋白尿、血尿、碱性尿、高钙尿及鸟路结石等,并有低钠钾血症及有多种免疫球蛋白升高,血IgA升高尤为突出,血清C3水平下降时,则诊断可成立。

 

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