肝门部胆管癌是指起源于肝总管、左右一级肝管汇合部的肝外胆管上段的恶性上皮性肿瘤。
需要注意区分的是,部分起源于肝内胆管主干分支的肝内胆管癌和起源于胆囊管、胆囊颈部及胆囊体部的胆囊癌,随着疾病的进展可侵犯肝门部胆管区域,两者的生物学特点存在较大差异,不应归于同一疾病范畴。
根据国家癌症中心发布的“2017中国肿瘤登记年报”数据,2014年全国339个肿瘤登记地区胆囊及肝外胆管癌新发病例11238例,发病率为3.90/10万,占全部恶性肿瘤发病的1.36%,死亡率2.90/10万。但具体到肝门部胆管癌,目前并无确切的发病率数据。
肝门部胆管癌依据肿瘤细胞的病理特点,主要分为腺癌、鳞癌和腺鳞癌,其中腺癌是肝门部胆管癌最为常见的病理类型。同时,有部分生长于肝门部胆管的腺瘤、囊腺瘤合并发生高级别上皮内瘤变,亦可归于肝门部胆管癌范畴。
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