在少数情况下,肝母细胞瘤可能会自发破裂出血,或因医源性穿刺而出现破裂出血,会严重威胁患儿的生命安全。
肿瘤内部出血时症状较轻,肿瘤被膜破裂出血时可表现为剧烈腹痛、腹膜刺激征、贫血貌、心率加快,严重者出现失血性休克表现。
治疗上可选择外科手术止血或者介入治疗。如果患儿不能接受手术治疗,可进行内科治疗,限制活动,给予腹带加压包扎。如果患儿出现失血性休克,应及进行抗休克治疗。
蒽环类化疗药物(如阿霉素)有心脏毒性,可能引起急性心肌损伤和慢性心功能损害。
急性心肌损伤是短暂而可逆的心肌局部缺血,可能表现为心慌、气短、胸闷、心前区不适等症状。慢性心功能损害是不可逆的充血性心力衰竭,和药物累积剂量相关。
因此,在使用蒽环类药物时,需密切监测心功能(心肌酶谱、肌钙蛋白、脑钠肽、心脏彩超)。当阿霉素累积剂量≥400ng/m2时,建议谨慎使用蒽环类药物。
如果药物引起心脏功能异常,需停止用药。同时根据蒽环类药物的剂量或心肌损伤的程度,选择右丙亚胺、左旋肉碱等药物进行治疗。
治疗过程中,需根据临床情况检查患儿的肝功能,但检查不宜过度频繁。
每个化疗疗程前,一般都需要检查肝功能,以确定是否可以按时化疗。维持治疗期间每4~8周检查1次,无特殊症状者可12周检查1次。
长春新碱有神经毒性,单次剂量不得超过2mg。常见的轻度症状有下颌疼痛、便秘、深反射减弱。有时可能会出现发声障碍。
中毒表现为有持续存在的腹部绞痛、步态不稳、严重的疼痛或抗利尿激素异常分泌(SIADH)等,如有这类症状,应减量使用长春新碱或停用。
患儿伴有肾脏功能障时,可导致铂类药物(如顺铂、卡铂)排泄延迟,从而加重其毒副作用。
因此,如果患儿的血清肌酐>100μmol/L或>2倍正常值,应该让患儿通过口服或静脉途径水化。水化后检查内生肌酐清除率(CCR),或通过同位素肾图测算肾小球滤过率,以判断肾脏功能情况。
铂类化疗药物(如顺铂和卡铂)可能引起约60%的婴幼儿出现不同程度的双侧永久性、进行性高频听力损伤。
因此,初次化疗前、每2疗程及化疗结束时,需进行听力检查,了解患儿听力情况。如果出现听力损害,应根据损伤程度,减少顺铂、卡铂剂量,必要时采用其他药物或方案替代。
化疗结束后,需每半年检测一次听力,直至停药5年。
化疗可能导致患儿中性粒细胞缺乏。
化疗结束24小时以后,如外周血中性粒细胞绝对值≤1.0×109/L,可使用粒细胞集落刺激因子(G-CSF,俗称升白针)或粒-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)。预期会出现较长时间粒细胞缺乏者也可以使用。
同时,中性粒细胞缺乏的患儿可能会因此出现感染,导致发热,进展通常相当迅速,需及时对感染进行恰当处理。在查明病原体的同时,须立即给予初始经验性治疗,待病原体明确后,再进行针对性治疗。
治疗中的患儿有时会出现贫血,一般可以通过输注红细胞缓解贫血。若患儿血红蛋白在60g/L以下,则必须输注。
血小板计数<20×109/L时应输注血小板,伴有明显出血症状或感染表现时,输注指征可适当放宽。
治疗中的患儿建议长期服用复方磺胺甲恶唑(SMZco)以预防卡氏肺囊虫感染,直至化疗结束后3个月。
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