肝母细胞瘤的治疗主要是手术结合化疗。

若可直接手术则可先手术后根据需要化疗，不可直接手术的可先进行化疗后进行延期手术。少数情况需要肝移植或介入等手段干预。

肝母细胞瘤在治疗前，一定要综合评估。如果患儿有远处转移，需要先给予化疗。

肝母细胞瘤有哪些手术治疗？

如果患儿病情满足初诊手术切除指征，则可先手术，再根据需要进行化疗。如果不满足初诊手术切除指征，则先进行新辅助化疗，待肿瘤满足延期手术指征后，再进行手术。

初诊手术切除治疗

肝母细胞瘤初诊手术切除指征如下：

• 美国麻醉师协会评分1～2级。
• 经影像学评估，残存肝脏组织大于原体积的35%，功能能够满足代谢需要。
• PRETEXTⅠ、Ⅱ期的单发肿瘤病灶，距离重要血管有足够间隙（≥1cm）。
• 预计镜下残留( COGⅡ期) 无需二次手术。

延期手术治疗

肝母细胞瘤延期手术指征如下：

• PRETEXTⅢ期、Ⅳ期患儿，在活组织检查明确诊断先行新辅助化疗后，再行延期手术。
• 化疗后评估为POST－TEXTⅠ期、Ⅱ期，或没有重要血管（门静脉或下腔静脉）累及的POST－TEXTⅢ期患儿，可行肝叶切除或分段切除。
• 对PRETEXTⅣ期和化疗后评估为POST－TEXTⅢ期并伴有下腔静脉（V+）或门静脉（P+）累及的患儿，应该尽早转入具有复杂肝段切除或肝移植能力的医院治疗。
• 化疗后仍残留肺或脑单发转移病灶者，可行残留病灶手术切除。

化疗

按照不同危险度给予分组治疗，定期进行疗效评估，必要时调整治疗方案。

极低危组化疗方案

患儿术后不化疗，密切随访。

低危组化疗方案

C5V方案（顺铂+5-氟脲嘧啶+长春新碱）。每21天1个化疗周期，总疗程为4～6个周期。

中危组化疗方案

C5VD方案（顺铂+5-氟脲嘧啶+长春新碱+阿霉素）。每21天1个化疗周期，化疗2～4个周期后择期手术，总疗程为6～8个周期。

高危组化疗方案

每21天1个化疗周期，顺铂+阿霉素化疗3个周期后评估，可行手术切除者，术后应用卡铂+阿霉素方案继续化疗，总疗程为6～10个周期。

上述化疗方案治疗后进行评估，未能手术切除者改为异环磷酰胺+卡铂+依托泊苷方案，化疗2个周期后继续评估手术，总疗程为8～10个周期。

移植治疗

如果患儿新辅助化疗后评估为POST－TEXTⅣ期或POST－TEXTⅢ期，且伴有肝静脉或下腔静脉等重要血管受累，无法手术，则可考虑进行肝移植。

肝母细胞瘤有哪些其他治疗措施？

对于规范治疗后仍无法达到完全缓解的患儿可试用以下治疗手段。

介入治疗

介入治疗（TACE）是通过动脉将化疗药物注射到肝部，使肿瘤局部药物浓度更高、杀伤效果更强。

以下情况的患儿，可以考虑介入治疗。

• 最适于介入治疗的患儿，是PRETEXT分期Ⅲ期及以上和/或肺部转移，经规范治疗后仍无法手术切除的患儿。
• 等待肝移植的患儿。介入治疗可控制等待期间肿瘤的进展。
• 经3个周期的全身化疗，影像学出现新发病灶，肿瘤缩小不明显或缩小程度<50％。

需要注意的是，如果患儿有以下情况，则不能进行介入治疗。

• 碘过敏试验阳性或明显过敏体质；
• 全身状况差，合并严重心、肝、肾功能衰竭；
• Child－Pugh，C级，合并门脉主干癌栓（PVTT）；
• 重度全身性感染或穿刺部位炎症；
• 肝内动静脉瘘；
• 凝血功能异常。

射频消融治疗

射频消融治疗（RFA），对于多发、且化疗后仍无法手术的肝母细胞瘤患儿可试用。

高强度超声聚焦刀治疗

难治性的多灶性、未能进行肝移植、手术后残留的患儿，也可选择高强度超声聚焦刀治疗。