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骨髓异常增生综合征

  • 发病部位:
  • 就诊科室:内科
  • 疾病用药:暂无
  • 疾病自测:暂无
什么是骨髓异常增生综合征

  骨髓异常增生综合征是一组以难治性贫血及其他就是血细胞减少为特点系原因素质未明的细胞突变导致造血干细胞功能异常引起病态和无效造血的疾病骨 髓表现为红细胞系粒细胞系和巨核细胞系不同程度的分化成熟障碍伴质和量的异常目前尚无有效的号费治疗措施部分病人各地在病程晚期转化为急性白血病(AL)   造血细胞的形态学异常  血象骨髓象均有异常改变  

 血象  红细胞白细胞血小板有一项或一项以上数量减少以贫血最为突出呈正细胞正色素性贫血血片中可出现巨大红细胞和有核红细胞各阶段幼稚粒细胞小巨核细胞及巨大畸形血小板  

  骨髓象  多数原因病人骨髓增生活一段跃显示系病态造血:①红系增生明显能力粒红比例倒置各阶段幼红细胞出现核浆发育不平衡呈巨幼样变可见双核多核分叶核及核畸形 的幼红细胞胞浆着色不匀铁染色显示数量不一的环状铁粒幼红细胞②粒系部分太贵病人原始细胞增多但均<%各阶段可出现双核粒细胞中幼粒及晚幼粒细胞核 浆发育不平衡胞浆着色不匀颗粒缺如减少或增多成熟中性粒细胞呈分叶过多或不分叶即出现类佩尔赫尔-希埃特二氏细胞畸形③巨核系出现原始幼稚及小巨核细胞巨 核细胞可呈大单个核多圆核分叶核核畸形等异常可见体积增大和畸形的血小板   上述三系造血细胞的形态学异常也可见于周围血细胞  

  骨髓组织学改变  骨髓活检的组织学变化有一定诊断父母价值①未成熟粒细胞异位原始和早幼粒细胞个人正常时分布在骨小梁附近骨髓异常增生时成簇地移位于骨小梁间隙中此种移 位和血及骨髓中的原始细胞数呈正相关移位明显不配者转为白血病的百分率高②原红细胞岛即原始或早幼红细胞聚集成岛状③巨核细胞大小不等核与浆比例扩大有核 仁可见原始幼稚及小巨核细胞④半数以上病人痛苦网硬蛋白增多   

造血细胞的功能异常  造血细胞功能障碍表现在博士铁利用障碍医者病人发生铁粒幼红细胞性贫血维生素B叶酸无法正常宝宝利用产生形态学类似于巨幼红细胞贫血的难治性贫血粒细胞 杀菌吞噬能力个人减弱粘附及趋化性降低细胞动力学研究证实骨髓中S期(DNA合成期)细胞增加M期(有丝分裂期)细胞减少 细胞周期时间时间延长提示细胞分裂分化及成熟障碍 MDS时骨髓增生旺盛而周围血细胞减少伴成熟细胞的功能障碍因此主要胃癌病理为无效造血  

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