霍奇金淋巴瘤是什么？

霍奇金淋巴瘤（Hodgkin's lymphoma，HL）又称霍奇金病，是青年人中最常见的恶性肿瘤之一。

病变主要发生在淋巴结，以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结最为常见，其次是纵隔、腹膜后、主动脉旁淋巴结。病变起源于单个或一组淋巴结，呈慢性、无痛性进展，通常表现由原发灶沿淋巴道向邻近淋巴结有规律的逐站播散。

晚期可发生血行播散，侵犯血管，累及脾、肝、骨髓和消化道等部位，并伴有发热、盗汗、乏力、全身瘙痒等症状，多数患者经规范治疗后，能长期存活。

霍奇金淋巴瘤在人群中的发病情况是怎样的？

我国霍奇金淋巴瘤的平均发病率较低，平均每年每100万人群中有6人发病，即全国每年约有8000人被诊断为霍奇金淋巴瘤。

在所有淋巴瘤中，霍奇金淋巴瘤仅占10%左右，但儿童群体中霍奇金淋巴瘤的发病率较高，占所有恶性淋巴瘤的33%～53%。男性发病率略高于女性（1.3～1.4:1）。

发病年龄呈双峰分布，第1年龄高峰在15～35岁，第2年龄高峰在55岁以后。

霍奇金淋巴瘤有哪些类型？

疾病分型

HL病理学分型的主要依据是在反应性非肿瘤性细胞的“适当背景”中有特征性的R-S细胞及其变型的恶性增生。

根据肿瘤细胞形态学、免疫表型和遗传学的特征，分为结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤和经典型霍奇金淋巴瘤。

结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤

结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤主要侵犯颈部和腋下淋巴结，很少侵犯纵膈。该病临床较少见，约占所有霍奇金淋巴瘤的5%，30～40岁为发病的高峰年龄，男性多见，患者生存期相对较长。

经典型霍奇金淋巴瘤

经典型霍奇金淋巴瘤分为4个类型：

• 富含淋巴细胞型：肿瘤最常侵犯颈部、腋窝下和腹股沟的淋巴结。该病临床较少见，约占所有霍奇金淋巴瘤的4%，中年男性多见。
• 结节硬化型：最常见的HL类型，占65%～80%，青年女性多见，年龄为15～40岁。常有锁骨上和纵隔的病变。
• 混合细胞型：约占所有霍奇金淋巴瘤的25%，好发于成年男性，不同年龄均可发病。临床表现腹腔淋巴结及脾病变更常见。
• 淋巴细胞削减性型：肿瘤最常侵犯腹腔等深部淋巴结，并可蔓延到脾、肝和骨髓。该病临床非常少见，仅占所有霍奇金淋巴瘤的1%～2%，发病的年龄较大。

疾病分期

霍奇金淋巴瘤的病变范围采用Ann Arbor分期系统：

• Ⅰ期：病变限于1个淋巴结区或单个结外器官（IE）受累。
• Ⅱ期：病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区，或病变局限侵犯淋巴结外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区（IIE）。
• Ⅲ期：横膈上下均有淋巴结病变。可伴脾累及（ⅢS）、结外器官局限受累（ⅢE），或脾与局限性结外器官受累（ⅢSE）。
• Ⅳ期：一个或多个结外器官受到广泛性播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。肝或骨髓只要受到累及均属Ⅳ期。

A组：无全身症状。

B组：有全身症状：包括不明原因发热（>38℃, 连续三天）或盗汗或体重减轻（6个月内下降10%以上）。