家族性地中海热 (家庭性地中海热)

发病部位:腹部 皮肤

就诊科室:消化内科 肾内科 风湿免疫科 皮肤病科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

  (一)发病原因

  本病是一种病因不明的自发的常染色体隐性遗传疾病。

  (二)发病机制

  家族性地中海热患者缺乏1种可对抗补救途径的炎症媒介C5a并抑制中性粒细胞趋化的蛋白质,Con-A诱导的抑制降低,C5a抑制物在患者滑膜和腹膜液中缺乏。本病发作时IL-1、TNF易于“耗尽”。在非中欧犹太人中导致家族性地中海热的基因主要在染色体短臂16号上,高携带频率的家族性地中海热基因增加了后代得病的概率而并非纯合子。

 

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