非干酪样坏死性肉芽肿性疾病

该病会累及多器官、多系统

肺和淋巴结发病率最高

发病原因不明

结节病是一种累及多器官、多系统的非干酪样坏死性肉芽肿性疾病。常侵犯肺、双侧 肺门淋巴结，临床上90％以上有肺的改变，其次是皮肤和眼的病变，浅表淋巴结、肝、脾、肾、骨髓、神经系统、心脏等几乎全身每个器官均可受累。

结节病在人群中的发病情况是怎样的？

发病率

寒冷地区较热带多发，黑人较白人多发，欧洲发病率最高，美洲次之，亚洲、澳洲和非洲发病率较低。

患病率

在欧洲，西欧发病率较北欧高，丹麦和瑞典年发病率居全球前列，分别为48/10万和64/10万，而北欧的发病率在17.6/10万~20/10万之间。在美国，结节病的发病率在白人为10.9/10万，在黑人为35.5/10万。

好发人群

女性稍多于男性，儿童和老年人罕见，80%的发病年龄在25~45岁。

结节病有哪些类型？

90%以上的结节病患者可累及肺部。根据胸部X线表现，结节病的胸内改变可分为五期：

• 0期：无异常胸部X线表现。
• Ⅰ期：双肺门淋巴结肿大，而肺部无异常。
• Ⅱ期：肺部弥漫性病变并伴有双肺门淋巴结肿大。
• Ⅲ期：肺部弥漫性病变但不伴肺门淋巴结肿 大。
• Ⅳ期：肺纤维化伴有蜂窝肺形成。