因后天因素(理化因素、感染因素、营养因素、疾病因素、生理发育不成熟、老年退化等)所致免疫缺陷,称为继发性免疫缺陷病(secondary immunodeficiency,SID)。SID表现为轻度免疫功能缺陷,且常为可逆性变异,及时去除不利...[详情]
维斯科特-奥尔德里奇综合征(Wiskott-Aldrich syndrome,WAS)即湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征,是一种少见的T细胞、B细胞和血小板均受影响的X-连锁隐性遗传性疾病,以免疫性缺陷、湿疹和血小板减少三联症为临床表现。[详情]
由于腺苷脱氨酶(adenosine deaminase,ADA)缺陷,导致核苷酸代谢产物dATP的蓄积,使早期T细胞和B细胞发育停滞于pro-T/pro-B阶段,导致T细胞和B细胞的缺陷。为常染色体隐性遗传性疾病。[详情]
选择性免疫球蛋白A缺乏症(SIgAD)是最常见PID,是一种体液免疫缺陷病。[详情]
选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病更确切的定义应为:有一种或多种IgG亚类测定值低于同龄正常均值1.96或2个标准差以下的病人。2岁以上小儿选择性IgG亚类缺陷指IgG1水平低于2.50g/L、IgG2低于0.50g/L、IgG3低于0.30g/...[详情]
因先天遗传因素,如先天性基因突变(mutation)、缺失(deletion)等所致免疫功能缺陷病,称为原发性免疫缺陷病(primary immunodeficieney diseases,PID)。[详情]
早在1850年,Virchow发现人体组织细胞间有一种沉积物,与碘接触后呈现类似淀粉的颜色反应。Virchow称其为淀粉样物质(amyloid),并将沉积该物质的组织,称为淀粉样变性。现已证明,所谓淀粉样物质,实为由不同成分组成的蛋白质。故...[详情]
黏脂贮积症Ⅲ型又名假性Hurler综合征、假性Hurler多发性营养不良。顾名思义,其临床症状基本与Hurler综合征相同,但无黏多糖尿。该症在幼儿期可出现关节挛缩,但病情发展缓慢,可存活到成人。无智力障碍或有轻度智力低下,病理改变也很轻。...[详情]
绝经期关节炎是女性更年期综合征的表现之一。女性更年期综合征(menonpausal syndrome)是指女性由于性腺发生退行性改变,包括更年前期因手术切除双侧卵巢或放射治疗后破坏双侧卵巢致使下丘脑-垂体-性腺轴之间的平衡制约关系紊乱,进而...[详情]
系统性红斑狼疮(SLE)是一种常见的自身免疫性疾病,大多数研究认为SLE发病是遗传因素和环境因素相互作用的结果,病变可累及多种器官和组织。因为生育可以使SLE疾病严重恶化,甚至危及生命,所以20世纪50年代以前患了SLE等于患绝症,常常被认...[详情]