先天性支气管肺囊肿指以支气管组织成分为囊壁、内含黏液或气体的先天性囊肿，曾被称为先天性囊性支气管扩张或先天性支气管源性囊肿。目前认为先天性支气管肺囊肿是在肺胚胎发育的26～40天即气管发育的最活跃期，肺芽远端小块肺实质细胞在其分支过程中与之...[详情]

先天性支气管囊肿(congenital bronchial cysts)系先天性肺胚芽发育异常，部分支气管树停止发育，并与邻近正常气道组织分离。若发生于胚胎发育早期阶段，肺组织尚未充分形成，近端气管芽生异常，则该囊肿多位于肺外纵隔部位，成为...[详情]

腺病毒是一种无外壳的双链DNA病毒，核心由双股DNA及蛋白质组成，外有核壳，直径为80~110nm，属于腺病毒科，可在56℃环境下存活30分钟，在100℃环境下存活2分钟。腺病毒感染可导致呼吸道、胃肠道、泌尿道等部位出现相关疾病，如咽炎、肺...[详情]

X-连锁高免疫球蛋白M血症(X-linked hyper IgM syndrome，XHIM)为一较罕见的原发性免疫缺陷病。该病以反复感染为特征，伴血清IgG、IgA、IgE水平降低而IgM正常或升高。[详情]

X-连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia，XLA)是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病，为原发性B细胞缺陷的典型代表。也称为先天性低丙种球蛋白血症。仅男孩发病。以反复发生细菌性感染为主要...[详情]

严重联合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency，SCID)包括一组遗传性疾病，可伴有B细胞分化异常，也可不伴有B细胞分化异常。如不给以造血干细胞移植则常于幼年夭折。本病的发生率估计为5万～10万个活产婴...[详情]

白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型(LADⅡ)为一罕见的原发性免疫缺陷病，至今只有2例报道。LADⅡ为岩藻糖代谢异常，导致白细胞表面选择素配体岩藻糖化抗原SLeX缺陷，而致白细胞的滚动功能异常，影响其黏附在血管内皮细胞上，不能穿透血管壁进入炎症区域。[详情]

病毒相关吞噬血细胞综合征(virus-associated hemophagocytic syndrome) (VAHS)又称伴有明显吞噬血细胞现象的全身性组织细胞增多症，是免疫性组织细胞增多症的一种。该病征与全身性病毒感染有关，临床以高热...[详情]

小儿哮喘性支气管炎也称喘息性支气管炎(asthmatoid bronchitis)是婴幼儿时期(3岁以下)发生的一种特殊类型的发作性支气管炎，泛指一组过敏性的有喘息表现的急性支气管感染。是指一组有哮喘表现的婴幼儿下呼吸道感染而言，是一临床综...[详情]

小儿单侧肺异常透亮或过度透亮综合征即Macleods syndrome，又称Swyer-James综合征、Swyer-James-Macleod综合征等。系一种X线征象，而不是一个病名，如单侧肺异常透亮、肺动脉发育不全、单侧无功能肺、特发性...[详情]