<p>&nbsp;</p> <p>　　克汀病又称为呆小病或先天性甲状腺功能减低症本病分为两类：散发性者系因先天性甲状腺发育不良或甲状腺激素合成途径中酶缺陷所造成大多为散发少数有家族史国内发病率约为/;地方性者多见于甲状腺肿流行的山区系由于该地区水土和食物中碘缺乏所致随着我国广泛使用碘化食盐作为防治措施其发病率已明显下降</p> <p>　　克汀病的病因</p> <p>　　(一);甲状腺不发育或发育不全：约%先天性甲状腺功能低下症是由于甲状腺发育障碍所致女孩发病两倍于男孩/病例甲状腺完全缺如患儿甲状腺可在宫内阶段即发育不全;或在下移过程中停留在舌下至甲状腺正常位置之间的任一部位而形成异位甲状腺这类发育不全的甲状腺大都部分或完全丧失了其分泌功能多数患儿在出生时即存在甲状腺激素缺乏仅少数可能迟至出生后数年始出现不足症状这种甲状腺发育不全的发生原因迄今尚未阐明</p> <p>　　(二);甲状腺素合成途径缺陷：亦称为家族性甲状腺激素生成障碍是导致先天性甲状腺功能低下的第位常见原因这种缺陷可发生在碘的转运和氧化碘与酪氨酸结合甲状腺球蛋白的合成和水解甲状腺激素的脱碘等任一过程中大多为常染色体隐性遗传病</p> <p>　　(三);促甲状腺激素缺乏：因垂体分泌TSH障碍而造成的甲状腺功能低下症常见于特发性垂体功能低下或下丘脑垂体发育缺陷其中因TRH不足所引致的较为多见TSH缺乏常与GHLH等其他垂体激素缺乏并存单一缺乏者甚为少见</p> <p>　　(四);甲状腺或靶器官反应性低下：均为罕见病</p> <p>　　(五);碘缺乏：地方性甲状腺功能低下症是因为孕妇饮食中缺乏碘致使胎儿在胚胎期即因碘缺乏而导致甲状腺功能低下这种情况在我国虽已很少但在个别地区目前仍可见到</p> <p>　　(六);新生儿暂时性甲状腺功能减低症：这是由于母体内的促甲状腺素受体阻断抗体通过胎盘进入胎儿所造成这种抗体的半衰期为.天通常在个月内消失</p> <p>　　克汀病的临床表现</p> <p>　　甲状腺功能减低症的症状出现时间和轻重程度与患儿残存的甲状腺