淋巴管肌瘤病是什么？

淋巴管肌瘤病（LAM）又称淋巴管平滑肌瘤病，是一种比较罕见的、低度恶性的肿瘤性疾病，几乎所有的病例均发生于女性，以育龄期女性为主，平均诊断年龄40岁左右。

肺脏是淋巴管肌瘤病的主要受累器官，典型表现为双肺弥漫性囊性改变。早期症状轻微，随着疾病的进展，肺功能进行性恶化，可出现逐渐加重的呼吸困难和反复发作的气胸或乳糜胸。

淋巴管肌瘤病在人群中的发病情况是怎样的？

淋巴管肌瘤病发病率低，多见于30~40岁的育龄期女性，儿童和男性极为罕见。流行病学调查显示，成年女性散发型淋巴管肌瘤病的发病率约为4.9/100万；成年女性结节性硬化症患者中淋巴管肌瘤病发病率高达30％~40％。

淋巴管肌瘤病有哪些类型？

根据发病方式不同，淋巴管肌瘤病可分为两大类：散发型淋巴管肌瘤病和结节性硬化症相关的淋巴管肌瘤病。

散发型淋巴管肌瘤病

散发型淋巴管肌瘤病较为罕见，患者独立发病，不合并结节性硬化症，没有遗传性。

结节性硬化症相关的淋巴管肌瘤病

较散发型常见，患者同时患有结节性硬化症和淋巴管肌瘤病，具有遗传性。