朗格汉斯细胞组织细胞增生症是什么？

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种罕见的组织细胞疾病，旧称“组织细胞增生症X”。该病的特征为大量的病理性朗格汉斯细胞（一种可抵御感染的免疫细胞）在组织中异常积累。目前认为是该病是一种炎性髓系肿瘤。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症在人群中的发病情况是怎样的？

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的年发病率估计为每10万人中0.5～5.4人，男性稍多。朗格汉斯细胞组织细胞增生症可见于任何年龄层，常见于儿童，发病高峰年龄为1~4岁，成人发病率低。

在15岁及以下人群中，郎格汉斯细胞组织细胞增生症每年的发病率为0.2~1/10万，中位发病年龄为30个月。成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症年发病率估计为1~2/百万。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症有哪些类型？

疾病分型

朗格汉斯细胞组织细胞增生症根据受累系统数量的不同，分为单系统型和多系统型。

单系统型朗格汉斯细胞组织细胞增生症

受累部位为单器官或单系统，根据受累部位的数量又分为单系统单部位型和单系统多部位型。骨是单系统单部位型朗格汉斯细胞组织细胞增生症最常见的受累位置。

多系统型朗格汉斯细胞组织细胞增生症

多个器官或系统受累，可能扩散全身。相对单系统型病变来说，多系统型病变较少见。

疾病分组

根据朗格汉斯细胞组织细胞增生症不分期，只根据是否累及高危器官，将其分为低危组和高危组。

• 低危组：受累器官包括皮肤、骨、肺、淋巴结、胃肠道、脑垂体、甲状腺、胸腺和中枢神经系统。
• 高危组：受累器官包括肝脏、脾脏和骨髓。