颅内动静脉畸形是一团发育异常的病态脑血管.其体积可随人体发育而生长由一支或几支弯曲扩张的动脉供血和静脉引流而形成的一个血管团小的直径不及 cm大的可达cm畸形血管团内有脑组织其周围脑组织固缺血而萎缩呈胶质增生带有时伴陈旧性出血畸形血管表面的蛛网膜色白且厚颅内AVM可位于大脑半球的任何部位呈楔形其尖端指向侧脑室

　　颅内动静脉畸形的临床表现

　　出血：畸形血管破裂可导致脑内脑室内和蛛网膜下控出血出现意识障碍.头痛呕吐等症状.但小的出血临床症状不明显出血多发生在脑内有/引起蛛网膜下腔出血占蛛网膜下腔出血的%决于颅内动脉瘤据报道%~%的AVM首发症状是出血出血的好发年龄为~岁一般认为单支供应动脉供血体积小部位深在.以及后颅窝AVM容易急性破裂出血妇女妊娠期AVM破裂的危险性增大近年研究发现在各年龄组未破裂的AVM每年出血率为%左右年青病人AVM出血的危险高于老年病人AVM再出血率和出血后死亡率都低于颅内动脉瘤这是由于出血源多为病理循环的静脉压力低于脑动脉压另外出血较少发生在基底池继发出血后的脑血管痉挛也少见

　　抽搐：成人%~%以抽搐为首发症状一半以上发生在岁前多见于额颞部AVM额部AVM多发生抽搐大发作顶部以限局性发作为主AVM发生抽搐与脑缺血病变周围进行性胶质增生以及出血后的含铁血黄素刺激大脑皮层有关%~%出过血的AVM会发生抽搐早期抽搐可服药控制发作但最终药物治疗无效抽搐很难控制由于长期顽固性癫痫发作脑组织缺氧不断加重致使病人智力减退

　　头痛：一半AVM病人曾有头痛史头痛可呈单侧局部也可全头痛.间断性或迁移性头痛可能与供血动脉引流静脉以及窦的扩张有关有时与AVM小量出血脑积水和颅内压增高有关

　　神经功能缺损：未破裂出血的AVM中有%~%为急性或进行性神经功能缺损脑内出血可致急性神经功能缺损由于AVM盗血作用或合并脑积水.病人神经功能缺损呈进行性表现为运动感觉视野以及语言功能障碍个别病人可有头颅杂音或三叉神经痛

　　儿童大脑大静脉(veinofGalen)畸形也称大脑大静脉动脉瘤(aneurysmofveinofGalen)可以导致心衰和脑积水

　　颅内动静脉畸形的诊断