老年人特发性肺纤维化 (老年人Hamman-Rich综合征,老年人特发性肺纤维变性,老年人隐匿性致纤维化性肺泡炎,老年特发性肺间质纤维化)

发病部位:胸部 全身

就诊科室:内科 呼吸内科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

老年人特发性肺纤维化有哪些表现及如何诊断?

  IPF虽可见于各种年龄,但平均都在50岁以上。

  1.症状 进行性加重的呼吸困难为最主要症状,占84%~100%。呼吸困难的进展速度常因人而异,一般进入呼吸功能不全,影响活动多在1~3年。

  另一常见症状是刺激性干咳,常较为严重。伴有肺部感染时可有发热咳黏痰、脓痰等。常伴有乏力、畏食、消瘦等,有时也出现关节痛。

  2.体征 两侧胸腔对称性缩小,胸部扁平,膈肌上抬。多数病人中下肺部可听到连续、高调的爆裂音(Velcro?音)。杵状指、趾出现较早。晚期出现缺氧和发绀,氧疗对缺氧的改善并不明显。病人有侧卧或仰卧位较坐立或直立时舒适及呼吸困难减轻的特点,与慢阻肺引起的缺氧显然不同。

  由于IPF的症状与体征均无特征性,在诊断此病时,和其他肺间质的鉴别诊断既重要,但又比较困难。病史的详细询问十分重要,如职业史,有无从事相关职业如石棉接触史等。生活史,如饲养家禽过敏史,导致外源性过敏性肺泡炎史。再如本病的临床特点如突出的呼吸困难,杵状指、Velcro?音等,以及影像学,肺功能检查异常所见可初步诊断,在病情允许下,进行TBLB和BAL检查。多数患者可获得诊断。

  有学者认为根据以下4项即可做出最大可能性诊断:①进行性加重呼吸困难的临床症状;②X线胸片有典型的IPF的肺弥漫性阴影,加上高分辨力CT证实更有价值;③以限制性通气功能障碍为主,其中尤以弥散功能的下降有价值,其值常下降30%~50%;④未发现任何其他致病原因。

  肺间质性疾病有130多种,绝大多数呈肺弥漫性损害。有些疾病结合临床、实验室检查,胸部X线特点容易诊断,如肺结节病、急性外源性过敏性肺泡炎、硅沉着病等。仍有1/3的疾病经多种检查不能确诊,尤其是多种间质疾病的晚期皆出现类似肺间质纤维化的临床症状和X线表现,需肺活检助诊。

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