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三尖瓣下移畸形(埃勃斯坦畸形)

什么是三尖瓣下移畸形

  三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。1866年Ebstein首先报道一例,故亦称为Ebstein畸形。其发病率在先天性心脏病中占0.5~1%。三尖瓣下移畸形系指三尖瓣畸形,其后瓣及隔瓣位置低于正常,不在房室环水平而下移至右心室壁近心尖处,其前瓣位置正常,致使右心房较正常大,而右心室较正常小,可有三尖瓣关闭不全。此类畸形常合并卵圆孔开放或房间隔缺损以及肺动脉狭窄。由于右心房内血量较多,压力增高,其所含血液部分经房间隔缺损或卵圆孔流入左心房,部分仍经三尖瓣入右心室,因肺动脉狭窄,进入肺循环的血量减少,故回入左心房的动脉血量也少,此时再与自右心房分流来的静脉血混合,经二尖瓣而入左心室及体循环。

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