颅内生殖细胞瘤大多数倾向于中线生长，常发源于鞍区、松果体、基底节和丘脑等部位。原发于颅内的生殖细胞瘤的临床表现因肿瘤的位置不同而各异。
总体而言，多饮和多尿是最常见的症状，其次是视觉困难以及生长异常或运动异常。这些症状可能被归因于精神疾病或内分泌功能异常，导致诊断可能会延迟数月至数年。不同部位发生的生殖细胞瘤产生的症状各有不同。
鞍区肿瘤患者的病史较短，多为数月，常表现为下丘脑-垂体的功能障碍，如尿崩和全垂体功能的减退；也可以引起视力视野的损害，可能伴有脑积水和颅内压增高。约90％以上鞍区生殖细胞瘤患者以中枢性尿崩症为首发症状。
松果体区肿瘤病史稍长，可为数年，由于压迫中脑顶盖，患者可出现Parinaud综合征，表现为眼球不能上视，或伴有瞳孔对光反射消失；由于导水管受压可能引起梗阻性脑积水，颅内压增高，引发头痛、恶心、呕吐和视乳头水肿等症。此外，约有70%的患儿可出现性早熟。
肿瘤位于基底节和丘脑，可导致运动和感觉的传导通路受损，出现偏瘫、偏身感觉障碍等症状。
