无顶冠状静脉窦综合征，又称冠状静脉窦间隔缺损（coronary sinus septal defect），较为罕见，是由于胚胎发育时期左侧心房静脉皱襞形成不完全，造成冠状静脉窦顶部及其相对应的左房后壁，即冠状静脉窦间隔部分性或完全性缺损，从而使冠状静脉窦与左房直接相交通，形成一组综合性心脏畸形。其分型尚不统一，可根据冠状静脉窦间隔缺损的部位和程度分为3种类型。Ⅰ型，完全型：冠状静脉窦间隔完全缺如，也即冠状静脉窦完全缺如，冠状静脉以多个开口（Thebesian静脉）直接回流入右房或左房。Ⅱ型，中间部分型：在冠状静脉窦间隔中间段至上游段的某处有1个或几个圆形或椭圆形缺损，使冠状静脉窦既与左房又与右房相交通，故而又称冠状静脉窦双房开口，或称之冠状静脉窦左房窗或穿通。Ⅲ型，终端部分型：是邻近冠状静脉窦开口处的冠状静脉窦间隔缺损，常合并于部分性或完全性房室隔缺损，表现为冠状静脉窦开口于左房内，在二尖瓣后内交界的外下方。此外，有人又根据是否伴有永存左上腔静脉（PLSVC）将每型再分为A、B两个亚型，共计3型或6个亚型。