全身小血管的变态反应性炎症
过敏性紫癜( anaphylactoid purpura),又称IgA血管炎或亨-舒综合征,是一种常见的血管变态反应性疾病。
机体对某些致敏物质产生变态反应,导致毛细血管脆性及通透性增加,引起皮肤、关节、肠道和肾脏小血管的炎症和出血。该病不具有传染性,但具有一定的遗传倾向。
过敏性紫癜可以发生在任何年龄段的人群中,以2~6岁的儿童最为常见,约75%的患者<8岁,约90%的患者<10岁,男女发病率之比为1.2:1。韩国1项10年的跟踪调查显示:2005~2015年,韩国平均每年每10万人中有56人患病。
过敏性紫癜主要发生于秋、冬、春季,夏季极少发生。
按照症状的持续时间,分为:
按照病变部位,分为:
临床最多见,病变侵犯真皮层毛细血管和小动脉,导致血管壁血管坏死,血小板血栓形成。主要表现为皮肤紫癜,部分患者可伴有荨麻疹及血管神经性水肿。
病变侵犯消化道黏膜及腹膜脏器的毛细血管,从而产生了一系列消化道的症状和体征。多和皮肤紫癜同时出现,偶尔可发生在之前。
病变侵犯关节部位的毛细血管,导致关节出现非化脓性炎症。主要表现为关节肿痛,通常在皮肤紫癜后出现。
病情最为严重的分型,病变侵犯肾小球毛细血管,从而出现血尿、蛋白尿及管型尿。可发生在疾病的任何时期,但一般在皮肤紫癜后出现。
除单纯型外,其他三型中有两型或两型以上同时存在。
少数病变侵犯眼部、脑和脑膜血管。
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