小儿肾病综合征是由各种病因引起肾小球毛细血管通透性增高导致大量蛋白尿的临床症候群其临床特征为大量蛋白尿低蛋白血症高脂血症和不同程度的水肿NS为儿科泌尿系常见病之一据全国协作调查资料本病占儿科泌尿系住院病例的%仅次于急性肾炎居第位

　　NS按病因可分为原发性继发性和先天性三种类型：%以上患儿属原发性;继发性者多见于过敏性紫癜系统性红斑狼疮和乙型肝炎病毒相关肾炎等疾病;先天性者在我国较为少见

　　小儿肾病综合征的病因和发病机制

　　原发性NS尤其是MCD型病因未明患儿起病或复发前常有呼吸道感染有较高的变态反应(如湿疹哮喘和枯草热等)伴发率血清IgE升高但与发病关系不明近年来国内外探索人类白细胞抗原(HLA)与NS的关系发现患儿某些位点的频率较高显示发病有遗传基础不同国家地区位点频率可有所不同国内报道皮质激素敏感患儿以HLA-DR抗原频率为高(%);频繁复发患儿则与HLA-DR相关目前认为原发性NS的发病机制与T细胞免疫功能紊乱有关患儿T细胞总数与T辅助细胞数降低T抑制细胞数升高;血中存在免疫应答抑制因子一些细胞因子如IL---和血管通透因子等显著增高其中血管通透因子和IL-已经过动物实验证实有致蛋白尿作用

　　蛋白尿是由于肾小球毛细血管通透性增高所致NS时由于基底膜构形改变使大孔增多小孔相对减少血浆中分子量较大的蛋白能经肾小球滤出;另一方面由于基底膜阴电荷位点和上皮细胞表面的阴电荷减少使带阴电荷的蛋白(如白蛋白)得以大量通过持续大量的蛋白尿会促进肾小球系膜硬化和间质病变逐渐导致肾功能不全

　　小儿肾病综合征的病理生理

　　大量蛋白尿可引起以下病理生理改变

　　低蛋白血症;

　　血浆蛋白由尿中大量丢失和从肾小球滤出后被肾小管吸收分解是造成NS低蛋白血症的主要原因;肝脏合成蛋白的速度和蛋白分解代谢率的改变也使血浆蛋白降低患儿胃肠道也可有少量蛋白丢失但并非低蛋白血症的主要原因

　　高脂血症;;患儿童血清总胆固醇;

　　甘油三酯和低密度极低密度脂蛋白增高其主要机制是低蛋白血症促进肝脏合成脂蛋白增加其中的大分子脂蛋白难以从肾脏排出而蓄积于体内导致了