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小儿糖原贮积病Ⅳ型 (小儿Andersen病，小儿糖原累积病Ⅳ型，小儿支链淀粉病)

就诊科室：儿科

概述病因症状检查预防治疗鉴别并发症

　　糖原贮积病(glycogen;storage;disease,GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅳ型(glycogen;storage;disease;type;Ⅳ)又称支链淀粉病(amylopectinosis)、Andersen病(Andersens;disease)，是由淀粉1，4-1，6转葡萄糖苷酶缺陷所致。在病人的肝、肾、脾、肌肉及神经系统均有异常的糖原贮积，尤以肝细胞中贮积量最多。检查肝、白细胞及成纤维细胞的分支酶可确定诊断。智能正常。本病无特殊治疗，仅作对症处理。

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