血管网状细胞瘤是什么？

血管网状细胞瘤，又称血管网织细胞瘤或者血管母细胞瘤，这是一种良性肿瘤，在颅内几乎只发生在小脑、脑干等后颅窝部位，还可以发生于脊髓。发生于幕上少见，全球报道不足100例。

血管网状细胞瘤多为散发，但是有20%是林道氏病（VHL）的一部分。3%~30%的小脑血管网状细胞瘤和80%的脊髓血管网状细胞瘤合并VHL。

血管网状细胞瘤在人群中的发病情况是怎样的？

血管网状细胞瘤占所有脑肿瘤的1.5%~2% 。

散发病例好发于30~40岁，男多于女。多发生于小脑，约有2%~3%发生于脊髓。VHL病例发病相对早一些，发病高峰是20~30岁。

血管网状细胞瘤有哪些类型？

按照血管网状血管瘤发生的部位进行分类：

• 单发于颅内的血管网状细胞瘤：主要发生于小脑等后颅凹部位；
• 存在于脊髓的血管网状细胞瘤；
• 同时发生在颅内和视网膜等部位的血管网状细胞瘤：也被称为冯.希佩尔.林道病（林道氏病，VHL），是一种常染色体的显性遗传病。