先天性肛门闭锁

发病部位:臀部

就诊科室:新生儿外科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

概述

先天性直肠肛门畸形,病因不明约占新生儿1/1500~1/5000,男多于女表现为出生后无胎粪排出,伴腹胀、呕吐等确诊后不能排便需立即手术,预后良好

肛门闭锁是什么?

肛门闭锁又称锁肛或无肛,是先天性直肠肛门畸形中的一种常见类型。

该病的主要临床特征是出生后没有胎粪排出,然后逐渐出现腹胀、腹痛、呕吐等低位肠梗阻表现,体检可见会阴中央呈平坦状,看不到肛门。

肛门闭锁在人群中的发病情况是怎样的?

据国内统计数据显示,肛门闭锁在我国发生率约2.81/10000。男性多于女性,男女比例约为3:1,无种族差异,部分病例有家族性发病倾向。

肛门闭锁有哪些类型?

按解剖形态分型

  • 直肠闭锁:肛门或肛管直肠交界处狭窄,即肛门外观正常,但肛管和直肠下段有先天性闭锁。较为少见,约占5%。
  • 低位肛门闭锁:肛门膜状闭锁,会阴部有瘘管,约占10%~15%。
  • 中位肛门闭锁:会阴部无肛门和瘘管,直肠盲端与会阴部皮肤尚有一定的距离,位于耻骨直肠肌水平,这类较多见 。
  • 高位肛门闭锁:会阴无肛门无瘘管,直肠端盲位于耻骨直肠肌环以上,常常合并直肠膀胱瘘或前列腺瘘,较少见 。

“二组八型”分类法

第一组

高位畸形,主要是尾肠退化紊乱引起,需在新生儿期紧急手术治疗。

  • 第1型:肛门直肠高位闭锁。
  • 第2型:直肠闭锁,肛门和肛管正常。
  • 第3型:肛门闭锁,直肠膀胱瘘或直肠尿道瘘。
  • 第4型:肛门闭锁,直肠阴道上部瘘或直肠子宫瘘。

第二组

低位畸形,主要是原始肛膜吸收紊乱造成,一般经会阴部手术可矫正。

  • 第5型:肛门直肠低位闭锁,半数以上患儿有会阴小瘘管。
  • 第6型:肛门膜状闭锁。
  • 第7型:肛门狭窄或肛管直肠交界处狭窄。
  • 第8型:肛门闭锁,直肠阴道瘘或直肠舟状窝瘘。
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