先天性肺动静脉瘘 (动静脉瘘,动静脉瘤,动静脉血管瘤,Rendu-Osler-Weber病)

发病部位:胸部 腹部 皮肤 全身

就诊科室:呼吸内科 心胸外科 心血管外科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

  先天性肺动-静脉瘘(congenital pulmonary arterio-venous fistula,PAVF)亦称动静脉瘤(arteriovenous aneurysm),为较常见先天性发育畸形,胚胎期肺循环动静脉间毛细血管吻合支扩大,形成肺动静脉间异常交通。约1/3患者呈肺内多发病灶,属显性遗传。病员及其家族常伴有遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorragic telangiectasia),如皮肤、黏膜等部位,同时可累及胃肠道,又称Rendu-Osler-Weber病。亦见单发性非家族性病者。

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